Что такое первичный и вторичный врожденный порок сердца ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки — это патология сердца, формирующаяся у эмбриона в утробе матери. Для больных характерно иметь от одного до нескольких аномальных отверстий в перегородке между предсердиями, что способствует их открытому сообщению. При ДМПП сердца диагностируется ненормальный для здорового человека сброс крови, внутрисердечное и системное движение крови по сосудам нарушается. Дефект межпредсердной перегородки встречается у 6-10% новорождённых. Преимущественно ВПС ДМПП встречается у представительниц женского пола. Данный порок сердца является отдельной аномалией, однако нередко формируется в комбинации с иными врождёнными патологиями.

Виды дефектов межпредсердной перегородки

В медицине принято классифицировать дефекты межпредсердной перегородки по ряду критериев, а именно по количеству отверстий, их величине и местоположению.

• первичные повреждения;
• вторичные повреждения.

Первый тип врождённой патологии сердца отличается наличием первичного сообщения между отделами сердца. При данном виде ДМПП помимо недоразвитой перегородки у больного наблюдается расщепление митрального и трипискудального клапанов и открытый атриовентрикулярный канал. Для первичного ДМПП характерны большие размеры патологии, которые достигают от трёх до пяти сантиметров. Дефект расположен в нижней области перегородки над митральным, трипискудальным и атриовентрикулярным клапанами, при этом у него отсутствует нижний край.

При втором типе дефекта слабо развита вторичная перегородка. Вторичный ДМПП встречается в 80-90% случаев. Отверстие редко бывает больше двух сантиметров. Расположение вторичного типа ДМПП у новорожденных находится либо в центральной области перегородки, либо рядом с устьем полых вен. Для данного вида патологии сердца характерно врождённое впадение лёгочных вен в правое предсердие.

Иногда у пациентов диагностируется одновременно оба типа в сочетании с патологией венозного синуса. Нередко состояние здоровья пациента ухудшается из-за развития иных сложных заболеваний с аномальным изменением органа.

Помимо этого встречаются больные, у которых полностью отсутствует межпредсердная перегородка, из-за чего сердце становится трёхкамерным всего лишь с одним предсердием. Кроме этого образование единственного предсердия может стать следствием слабого развития перегородки или наличия в организме серьёзной патологии, локализующейся по всей площади межпредсердной перегородки. В данном случае у больного сохраняется строение стенок и оба предсердных ушка. Помимо трёхкамерного сердца у человека может наблюдаться аномальное развитие атриовентрикулярных клапанов или врождённое отсутствие селезёнки (аспления).

Ещё одной врождённой аномалией сердца выступает «открытое овальное окно», формирующееся из-за слабо развитого собственного клапана овального отверстия или его патологии. Возникает у 15-30 % взрослого населения. Поскольку овальное отверстие образуется не по причине нарушения ткани перегородки, его не относят к ДМПП. Кроме того, при нем не происходит нарушение гемодинамики, по этой причине пациенту не требуется лечение, его здоровью и продолжительности жизни ничего не угрожает.

Причины, способствующие образованию ДМПП

Главным образом дефект межпредсердной перегородки возникает из-за слабого развития одной из перегородок и эндокарда во время формирования эмбриона в утробе матери.

• наследственные;
• физиологические;
• экологические;
• инфекционные.

Наиболее подвержены образованию отверстий в межпредсердной перегородке дети, рождённые в семьях, один или несколько членов которой имеют врождённые аномальные изменения сердца. Нередко кроме порока у больного формируется атриовентрикулярная блокада и аномалия больших пальцев рук (синдром рука-сердце).

Приём ряда медикаментозных препаратов, употребление алкогольных напитков в период вынашивания плода, работа на вредном производстве, связанном с радиацией и токсическими отходами пагубно влияют на эмбрион и становятся причиной врождённых пороков.

Особенности движения крови по сосудам при дефекте межпредсердной перегородки

Для людей с ВПС присуща особая гемодинамика. Движение крови по артериям и венам осуществляется с левой стороны на правую, что обусловлено неодинаковым уровнем давления в отделах сердца.

1. Величина сообщения между предсердиями.
2. Соответствие сопротивления атриовентрикулярных отверстий.
3. Пластическое сопротивление.
4. Размер заполнения желудочков сердца.

Когда происходит отток крови слева направо, одновременно начинает увеличиваться заполняемость малого круга кровообращения, производительность правого предсердия становится больше, усиливается продуктивность правого желудочка. Так как существует несоответствие между размером клапанного отверстия лёгочной артерии и количеством выброса из правого желудочка, изменения в организме приводят к относительному сужению лёгочной артерии.

Из-за нестабильного состояния легочного кровотока у пациента с ДМПП возрастает риск развития лёгочной гипертензии. Опасными считаются ситуация, когда норма кровотока превышена в три и более раза и в течение длительного периода времени изменяется объем циркулирующей крови и плазмы малого круга кровообращения, отчего растёт давление.

Преимущественно лёгочной гипертензии подвержено население в возрасте 15-ти лет. Тяжёлаялёгочная гипертензия опасна для больного развитием хронических форм сердечной недостаточности и сменой шунта. Изменения в организме могут спровоцировать транзиторный веноартериальный сброс во время физической нагрузки или кашле. Со временем патологии начинают беспокоить больного чаще, сочетаясь с постоянным цианозом.

Клиническая картина дефекта межпредсердной перегородки

При наличии аномалии в перегородке в течение длительного периода может сохраняться компенсация гемодинамики, клиническое проявление патологии отличается большим разнообразием. На выраженность симптомов влияют размеры и локализация патологии, срок существования ДМПП и наличие каких-либо осложнений и степени их выраженности.

В том случае если отверстие при врождённой аномалии сердца достигает средних или больших размеров, проявления патологии заметны у ребёнка через полгода после рождения или через один год. Для них характерны бледные кожные покровы, болезненное учащённое сердцебиение, слабое физическое развитие и малый вес тела.

• бронхит;
• пневмония.

Респираторные болезни у детей с ДМПП протекают в течение длительного времени. Среди симптомов отмечают влажный кашель, постоянную одышку и сильные влажные хрипы. Развитие патологий дыхательных органов связано с увеличением количества циркулирующей крови и плазмы малого круга кровообращения.

Помимо этого, у детей до десяти лет возникают головокружения, они склонны к потере сознания, быстро утоляются и тяжело переносят нагрузку на тело.

Повреждения в межпредсердной перегородке, не достигающие больших размеров (10-15 мм), не сопровождаются нарушением в физическом развитии ребёнка, поэтому типичные для ДМПП жалобы могут впервые появитьсяв 20-30 лет. Кэтомувозрастуубольногоформируется ряд иных нарушений, связанных с ДМПП, аименноцианоз, аритмия, лёгочная гипертензия и сердечная недостаточность, реже возникает кровохарканье.

У людей, проживающих в горнойместностиистрадающихотхроническойгипоксии, быстрееразвиваетсялёгочнаягипертензия.

В процессе прохождения микроэмболовизвенозной циркуляции через ДМПП, которое часто связано с аритмией, может случиться церебральное или системное тромбоэмболическое поражение организма, например, инсульт.

Обычно в детстве врождённый порок сердца не вызывает заметных симптомов, клиническая картина становится ярко выражена уже во взрослом возрасте.

Диагностика ДМПП

В ходе обследования пациента врач обследует внешнее состояние пациента, прежде всего он обращает внимание на оттенок кожи, рост, вес и выпячивание грудной клетки в области сердца, так называемый «сердечный горб». Перкуссия помогает определить, насколько разрослись границы сердца в разные стороны.

Обязательно проведение аускультации, при которой в левой части грудины во втором и третьем межреберных промежутках обнаруживается умеренно усиленный систолический шум: как правило, он начинает звучать грубо при наличии врождённой аномалии сердца и сужении лёгочной артерии. Для младенцев является нормой, когда мезосистолический шум отсутствует.

Также во время диагностики врач выявляет расщепление второго тона над лёгочной артерией и концентрацию его лёгочного компонента. Для подтверждения данных, полученных методом прослушивания, пациенту назначается фонокардиография.

Перегруженность правых отделов сердца, выявленная при диагностике, указывает на вторичный тип дефекта межпредсердной перегородки. Обследование также может выявить у пациента ряд других патологий, связанных с ВПС.

Необходимо провести исследование внутренних органов грудной клетки с помощью рентгенографии. При ДМПП на фото будут явно видны признаки аномального изменения в строении сердца. Рентгеноскопия позволяет обнаружить особый признак ДМПП, а именно повышенное колебание корней лёгких.

Эхокардиография позволяет выявить сброс крови слева направо, имеются ли врождённые пороки сердца, определяет масштабы и локализацию патологии перегородки. С помощью зонда осуществляется исследование полостей сердца для выявления повышенного давления, врач выясняет, насыщена ли кислородом кровь в правой части сердца и лёгочной артерии.

• атриография;
• вентрикулография;
• флебография яремных вен;
• ангиопульмонография;
• магнитно-резонансная томография сердца.

Пациенту назначается катетеризация сердца в том случае, если планируется транскатетерное устранение дефекта в перегородке. Однако этот метод опасен осложнениями (кровотечение, боль, повреждение кровеносного сосуда).

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Лечение дефектов межпредсердной перегородки осуществляется только с помощью хирургических методов, при наличии у больного явных показаний к сшиванию поражённого участка в перегородке. Больным, не имеющим ярко выраженных симптомов, с небольшим шунтом операция на сердце не требуется. Для них важно часто наблюдаться у врача и обследоваться с помощью эхокардиографии. Однако в таком случае возникает риск формирования парадоксальной системной эмболии, хотя на практике такие ситуации редко встречались у больных детского возраста. По этой причине на практике врачи редко назначают хирургическую операцию лицам с ДМПП небольшого размера и отсутствием отклонений в движении крови по сосудам.

• нарушение основных функций сердца;
• частая заболеваемость ОРЗ;
• лёгочная гипертензия;
• сильное отставание в физическом развитии.

Операцию следует проводить в том случае, если у больного выявлен патологический переход крови из артериальной системы в венозную, значимый для гемодинамики. Желательно проводить кардиохирургическую операцию детям до достижения подросткового возраста.

• отсутствие симптоматики (дефект достигает до 3-х мм);
• терминальная стадия заболевания;
• лёгочная гипертензия в четвертой стадии;
• сброс крови из венозной системы в артериальную;
• патология в процессе кровообращения.

Существует несколько методов устранения патологических отверстий в перегородке. В зависимости от особенностей заболевания принимается решение, какая методика подойдёт пациенту. Дефект ушивается (при отверстии средней величины) или проводится пластика с применением искусственной заплаты. Если отверстие не превышает размеров в 20 мм, применяется рентгенэндоваскулярная окклюзия ДМПП.

Современная медицина развивает методику транскатетерного закрытия ДМПП с использованием «пуговичных устройств», которые доставляются и устанавливаются в область отверстия с помощью специальных инструментов, представляющих собой зонды. Метод получил своё название из-за сходства двух конструкций-дисков (контр-окклюдер и окклюдер) с пуговицами. Контр-окклюдер доставляется к правому предсердию, а окклюдер к левому. Обе конструкции соединены между собой специальной нейлоновой петлей, в результате чего сообщение левого и правого предсердий становится перекрыто.

• адекватные края ткани перегородки;
• приемлемое расстояние от жизненно важных структур (корень аорты, лёгочные вены, трикуспидальное кольцо).

В случае если состояние пациента не подходит для проведения транскатетерного закрытия, ему назначают хирургическое лечение.

Кардиохирургическая операция при дефекте межпредсердной перегородки в 80-90% случаев даёт хорошие результаты. Большинство пациентов оставляют положительные отзывы об операциях при ДМПП.После лечения нормализуется состояние организма, гемодинамика налаживается, а жалобы исчезают. Однако для достижения положительных результатов следует оперировать больного в раннем возрасте. Лечение на поздних сроках малоэффективно, поскольку в организме происходит формирование вторичных морфологических изменений в миокарде, печени и лёгких.

Устранение аномалии сердца в раннем возрасте снижает смертность среди больных до нуля, а длительная выживаемость детей приближается к общей популяции.

Прогноз дефекта межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки малых размеров не несёт угрозу для жизни больного, его нередко выявляют у людей старше 60-ти лет. Регистрируются случаи, когда дефект межпредсердной перегородки небольшого размера закрывался сам по себе в течение первых пяти лет жизни.

Отсутствие адекватного лечения больного с ДМПП снижает его среднюю продолжительность жизни до 35-40 лет.

1. Недостаточность правого желудочка сердца.
2. Нарушение ритма и проводимости сердца.
3. Лёгочная гипертензия высокой степени.

Нередко сочетание данных патологий с ДМПП приводит к летальному исходу. Для обеспечения собственной безопасности пациенту следует наблюдаться у кардиохирурга и кардиолога вне зависимости от того, проводилась ли на сердце операция.