Что такое комплекс Эйзенменгера и как его лечить

Комплекс Эйзенменгера — весьма редкая болезнь сердца, являющаяся, по сути, комбинированным пороком сердца. Болезнь, названная в честь немецкого врача Эйзенменгера, встречается редко, однако из-за возможных последствий патология считается весьма опасной. Синдром Эйзенменгера — это врождённая болезнь, которую обнаруживают и у мужчин, и у женщин приблизительно в одинаковом процентном соотношении. Так как патология вмешивается в работу сердца, лечением занимается врач-кардиолог, поэтому при подозрении на болезнь Эйзенменгера пациента направляют на консультацию именно к этому специалисту.

Причины возникновения болезни

Учёные ещё точно не знают, из-за чего появляется болезнь Эйзенменгера, однако со времени обнаружения этой патологии наблюдения сложились в определённые теории, объясняющие причины её возникновения. Считается, что причины появления комплекса Эйзенменгера такие же, как и причины возникновения других врождённых пороков. Болезнь поражает ребёнка ещё на стадии нахождения в материнском чреве, поэтому причину зачастую ищут в родителях пациента.

Таким образом, патология формируется из-за таких факторов:

• генетическая предрасположенность;
• болезни инфекционного характера, которые женщина перенесла, вынашивая ребёнка;
• наркомания, а также злоупотребление алкоголем или табаком при вынашивании ребёнка;
• приём определённых медикаментов при беременности;
• токсины, воздействию которых подвергается женщина при вынашивании плода;
• опасное экологическое состояние местности;
• интоксикация организма;
• эндокринные заболевания.

Так как комплекс Эйзенменгера врождённая болезнь, чтобы избежать её развития, беременным женщинам следует тщательно следить за своим здоровьем и за окружающей обстановкой. Такой уход также убережёт ребёнка от многих других врождённых патологий.

Стадии болезни Эйзенменгера

Суть патологии заключается в том, что строение сердца имеет определённые дефекты. Именно из-за неправильного строения венозная кровь смешивается с артериальной, и уровень давления в сердце нарушается. Как результат, правое предсердие увеличивается, кровоток затрудняется, а также развитию лёгочной гипертензии. У комплекса Эйзенменгера существует две стадии.

1. Белый порок. Такая стадия проходит без посинения кожи. Заброс крови происходит в направлении слева направо, что практически не сказывается на обогащении крови кислородом. Таким образом причин для посинения не возникает.
2. Синий порок. В этом случае наблюдается посинение кожных покровов. Заброс крови происходит в направлении справа налево, и кровь получает недостаточное количество кислорода. В результате кожа может приобрести синеватый оттенок.

Стадии отличаются и по симптомам, и по наносимому вреду. Зачастую у человека выявляют болезнь Эйзенменгера уже на второй стадии с ярко выраженными симптомами.

Проявления

Пока ребёнок ещё не родился, болезнь протекает абсолютно бессимптомно, она проявится уже после рождения. Интенсивность симптомов зависит от стадии патологии. Пока болезнь не затронула легочную артерию, у пациента не развивается цианоз. В первые годы жизни патология протекает в стадии белого порока, а уже в подростковом возрасте переходит в синий порок, который характеризуется цианозом. Иногда стадия синего порока возникает и раньше, в некоторых случаях даже спустя год или два после рождения. Такое случается из-за неправильного строения сердца.

Развитие цианоза говорит о переходе комплексе Эйзенменгера во вторую стадию, однако посинение кожи бывает неярко выраженным даже спустя долгое время после перехода в синий порок. Посинение наблюдается или на постоянной основе, или проявляется только в определённые моменты, например, после активной деятельности. Если не предпринимать никаких действий, то цианоз лишь усилится, и его апогеем станут последние дни жизни больного.

Пока болезнь протекает в белой стадии, кожа не меняет цвет, так как кровь всё ещё богата кислородом. Также ребёнок вполне нормально растёт и комфортно себя чувствует. Начальная стадия не проявляется какими-либо заметными симптомами, поэтому в такой период патологию обнаруживают случайным образом во время обследований по абсолютно иным причинам. Хоть особого вреда белая стадия и не наносит, постепенные деформации сердца приводят к развитию болезни и уже более серьёзным проблемам со здоровьем.

На стадии синего порока наблюдаются следующие симптомы:

• цианоз;
• постоянная нехватка сил;
• ухудшение состояния при физической активности;
• затруднённое дыхание;
• учащённое сердцебиение;
• нестабильный пульс;
• болевые ощущения в грудной клетке;
• постоянная тяжесть в грудной клетке.

Перечисленные проявления комплекса Эйзенменгера отражаются на повседневном состоянии больного и вносят коррективы в его поведение. Например, из-за затруднённого дыхания человек часто сидит на корточках, так как такая поза позволяет нормализовать дыхательный процесс.

• ухудшение состояния при физических нагрузках и некоторое время после них;
• постоянные мигрени;
• приступы нехватки сил вплоть до потери сознания;
• носовое кровотечение;
• кровохаркание.

Такая стадия уже имеет возможность повлиять на физическое развитие больного. Если болезнь проявилась в раннем возрасте и активно прогрессировала, то у ребёнка часто обнаруживаются заболевания дыхательной системы, а также возникают изменения позвоночного столба.

Осложнения

Чаще всего болезнь Эйзенменгера вызывает ряд осложнений. Конечно, каждый организм индивидуален, и у кого-то не возникает никаких побочных заболеваний, а кто-то знаком чуть ли не со всем списком.

• кровотечения в лёгких;
• тромбоэмболия;
• инсульты;
• лёгочные инфаркты;
• эндокардит бактериального характера;
• проблемы с работой почек.

Женщинам с комплексом Эйзенменгера не показана беременность. Такая патология ставит под угрозу жизнь не только матери, но и ребёнка. Женщина не всегда выдерживает такую нагрузку на организм и в таких случаях нередка смерть. Также патология часто провоцирует выкидыши и ранние роды. Лишь в некоторых случаях девушки с болезнью Эйзенменгера удачно вынашивают и рожают ребёнка.

Методы диагностики

На первичном осмотре врач заподозрит комплекс Эйзенменгера по таким проявлениям:

• посинение губ, носогубного треугольника, ногтей и кожных покровов;
• шумы в сердце;
• характерные анатомические изменения на электрокардиограмме;
• появление сердечного горба;
• пульсация в левой части грудины.

• эхокардиография;
• ангиография;
• электрокардиография;
• катетеризация сердца;
• рентген органов грудной клетки;
• исследование крови на газовый состав;
• общее исследование крови и биохимический анализ;
• компьютерная томография лёгких.

Так как комплекс Эйзенменгера схож с другими патологиями сердца, врачи проводят дифференциальную диагностику. Такие действия помогут наверняка определить болезнь, не спутав её с чем-то другим.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера у детей устраняется хирургическим путём. В большинстве случаев операция проводится, пока ещё не прошёл подростковый период, но допускается вмешательство и в более позднем возрасте. Для достижения лучшего результата пациента следует прооперировать как можно раньше, поэтому при обнаружении комплекса меры принимаются в срочном порядке, ведь чем старше больной, тем меньше шансов на успех. Перед хирургией пациент проходит консервативную терапию, чтобы подготовиться к дальнейшему лечению. Такая терапия улучшает общее состояние сердца, устраняет гипертонию малого круга кровообращения и уменьшает симптомы сердечной недостаточности. Также консервативное лечение проводят, когда хирургическое вмешательство невозможно.

• обезвоживать организм;
• подвергаться излишнему тепловому влиянию;
• принимать водные процедуры в холодной воде;
• ходить в горы;
• перетруждать себя физическими нагрузками;
• принимать нестероидные лекарства от воспаления;
• женщинам советуют отказаться от деторождения;
• курить или просто подвергаться воздействию табачного дыма;
• принимать медикаменты, не посоветовавшись с врачом.

• поддержание лёгочных сосудов в приемлемом состоянии;
• понижение давления в лёгочной артерии;
• расслабление гладких мышц стенок сосудов;
• нормализация сердечного ритма и предотвращение последствий аритмии;
• улучшение кровотока и снижение нагрузки на сердце.

Операция, проводимая для устранения комплекса Эйзенменгера, является очень сложной процедурой, во время которой бывают и летальные исходы. В некоторых случаях хирургия не способна излечить от этой болезни, и операция только помогает улучшить состояние пациента. Полностью избавиться от болезни Эйзенменгера можно только при операции, поэтому если у больного нет противопоказаний к её проведению, хирургия становится неизбежной.