8 способов диагностики рестриктивной кардиомиопатии у детей и взрослых

Термином «кардиомиопатия» обычно обозначают заболевания непосредственно сердечной мышцы, возникающие при отсутствии ишемической болезни, поражений клапанов и перикарда, гипертензии или прочих врождённых заболеваний. Вызванные патологическим процессом невоспалительной природы и приводящие к миокардиальной дисфункции сердца, такие нарушения объединяются в большую группу отклонений, разделённых на три функциональные категории. В их число входит и рестриктивная кардиомиопатия.

Причины развития

Распространённость всех кардиомиопатий составляет приблизительно один случай в год на две-три тысячи населения. Около 5% из них составляют рестриктивные кардиомопатии.

• дилатационнные — наиболее распространённые (свыше 90% случаев всех кардиомиопатий), с растяжением и нарушением сократимости левого или обоих желудочков;
• гипертрофические — встречающиеся гораздо реже дилатационных, с гипертрофией одного или обоих желудочков на фоне нормального сокращения, часто с вовлечением межжелудочковой перегородки.

Крайне редко встречаются аритмогенные правожелудочковые — с тяжёлыми аритмиями, вызванными замещением миокарда правого желудочка фиброзно-жировой тканью, и прочие неклассифицируемые (например, фиброэластоз или некомпактный миокард).

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — довольно редкое заболевание, чаще выявляемое у населения развивающихся стран. Это связано в первую очередь со специфическим сочетанием тропических паразитарных инфекций и эозинофилии, вызванной различными заболеваниями. Однако подобная кардиомиопатия может возникать и в благополучных регионах. Причины данного нарушения различны и всегда связаны с фиброзом или инфильтрацией сердца. За пределами тропических стран наиболее часто патология вызывается амилоидозом.

Все кардиомиопатии разделяют на первичные (идиопатические) и вторичные — развивающиеся при различных системных заболеваниях.

• идиопатического миокардиального фиброза;
• эндомиокардиального фиброза — с эозинофилией и без;
• хронического активного миокардита;
• инфильтративных болезней (лимфом, саркоидоза, амилоидоза, гемохроматоза и прочее.);
• воздействия радиации;
• неопластических заболеваний;
• наследственной предрасположенности: семейный тип рестриктивной кардиомиопатии.

РКМП характеризуется нарушением диастолического наполнения одного или обоих желудочков. Снижение мышечной растяжимости при наполнении желудочков кровью приводит к избыточному давлению в полостях, развитию лёгочной гипертензии, повышенной функциональной нагрузке на предсердия, что вызывает их увеличение. При этом сохраняется систолическая функция левого желудочка, а толщина стенок остаётся практически не изменённой (за исключением амилоидоза и лимфомы). При эндомиокардиальном фиброзе наблюдается утолщение эндокарда с образованием пристеночных тромбов, нередко сопровождаемое поражением атриовентрикулярных клапанов. Прогрессирование заболевания заканчивается появлением устойчивой к лечению хронической сердечной недостаточности.

Пол не влияет на частоту выявления патологии, в то время как возраст играет важную роль. Наиболее подвержены развитию патологии дети и молодые люди. Рестриктивная кардиомиопатия у детей раннего возраста отличается особо тяжёлым течением и характеризуется значительным разрастанием стенки левого желудочка.

Клинические признаки и симптомы

Рестриктивная кардиомиопатия обычно характеризуется неспецифичностью жалоб со стороны пациентов.

• слабостью и быстрой утомляемостью;
• головокружениями;
• предобморочными состояниями и обмороками;
• тахикардией, ощущением перебоев сердечного ритма;
• дискомфортом и болезненностью в области сердца.

Отмечаются также признаки недостаточности кровообращения в малом и большом круге.

• чувством тяжести в правом подреберье вследствие увеличения печени;
• нередко сухим кашлем, одышкой из-за повышения давления в левом предсердии (при увеличении физической нагрузки, в покое, в ночное время), приступами сердечной астмы, ортопноэ;
• акроцианозом — синюшной окраской кожи;
• скоплением жидкости — отёками, асцитом, гидротораксом;
• уменьшением объёма выделяемой мочи или её увеличением в ночное время (никтурией).

Поскольку такие симптомы могут встречаться при большинстве заболеваний сердечно-сосудистой системы, для постановки диагноза необходимо тщательное обследование пациента.

Отсутствие специфических симптомов является препятствием к раннему обнаружению кардиопатологии. Нередко болезнь обнаруживается лишь на поздней стадии, когда становятся очевидными признаки сердечной недостаточности.

Постановка диагноза и клинические исследования

Диагностика заболевания требует комплексного подхода, при этом дифферинцирование проводится с констриктивным перикардитом и рестриктивной кардиомиопатией различной этиологии. После сбора анамнеза, оценки жалоб пациента и клинических проявлений, а также физического обследования, выявляющего признаки недостаточности кровообращения (в виде набухания шейных вен, влажных мелкопузырчатых хрипов при прослушивании, гепатомегалии — патологическом увеличении размеров печени и так далее).

1. Электрокардиография (ЭКГ), в том числе холтеровское мониторирование. При рестриктивной кардиомиопатии часто обнаруживаются нарушения внутрижелудочковой проводимости и аритмии, однако изменения ЭКГ неспецифичны.
2. Эхокардиография (ЭхоКГ и допплеровское ЭхоКГ). Данный метод является основным при выявлении различных кардиомиопатий, поэтому позволяет исключить или диагностировать дилатационный и гипертрофический типы. Но в случае РКМП из-за неспецифичности картины и наличия лишь косвенных признаков нередко требуется дополнительная клиническая информация для исключения констриктивного перикардита.
3. Рентгенографическое обследование органов грудной клетки для регистрации незначительного увеличения размеров сердца и признаков застоя в лёгких.
4. Коронарография, оценивающая состояние коронарных сосудов.
5. Катетеризация сердца для оценки диастолического давления в желудочках и подтверждения диастолической дисфункции рестриктивного типа.
6. Компьютерная или магнитно-резонансная томография для оценки состояния перикарда.
7. Эндомиокардиальная биопсия, позволяющая уточнить происхождение рестриктивной кардиомиопатии.
8. Забор крови для лабораторного исследования (определение сердечного антигена, кардиоспецифических фракций и прочее).

Перечисленные диагностические методики позволяют достоверно определить рестриктивную кардиомиопатию, однако взятие биопсии по причине инвазивного характера процедуры, высокой стоимости и повышенных требований к навыкам персонала применяется редко. Во многих случаях причина возникновения заболевания так и остаётся неясной.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Специфическая фармакотерапия заболевания не разработана, поэтому лечение обладает низкой эффективностью и обычно лишь борется с симптомами сердечной недостаточности, облегчая жизнь пациенту. Лечебная тактика при РКМП направлена на уменьшение застоя крови и коррекцию заболевания, вызвавшего патологию сердечной мышцы, если оно достоверно определено.

• ограничение физической нагрузки;
• применение диеты с пониженным содержанием поваренной соли;
• назначение антикоагулянтов при необходимости проведения профилактики тромбоэмболий;
• антиаритмическое и этиотропное лечение;
• приём седативных препаратов и диуретиков;
• дополнительные методы и лекарственные средства, в зависимости от основного заболевания (такие как глюкокортикостероиды и противоопухолевые препараты при эндомикардиальном фиброзе с эозинофилией, кровопускания и дефероксамин при гемохроматозе и так далее).

Применение гликозидов при данном виде кардиомопатии обладает малой эффективностью и сопряжено с повышенным риском развития опасных для жизни осложнений (например, тяжёлых аритмий).

По необходимости используются хирургические методы лечения: при блокадах и тяжёлых аритмиях возможна установка кардиостимулятора, при эндокардиальном фиброзе относительно неплохого результата можно добиться протезированием митрального клапана. При этом единственным действенным методом лечения РКМП является трансплантация сердца.

Течение РКМП может сопровождаться такими осложнениями, как:

• тромбоэмболия;
• внезапная остановка кровообращения и смерть, вызванная различными причинами (нестабильностью миокарда, дисфункцией синусового узла, острыми нарушениями гемодинамики);
• кардиальный цирроз печени.

Проводимое лечение считается довольно эффективным, если удаётся добиться стабилизации общего состояния больного с замедлением дальнейшего развития у него сердечной недостаточности и отсутствием тромбоэмболических осложнений.

Прогноз в целом неблагоприятный, но зависит от причин, вызвавших рестриктивную кардиомиопатию. Большинство видов РКМП характеризуются длительным течением, нередко с недостаточностью правого желудочка, сопровождающейся выраженным венозным застоем. Трансплантация сердца может увеличить продолжительность жизни пациента, однако полного излечения добиться не удаётся: спустя некоторое время процесс возобновляется уже в донорском органе.

Наиболее плохой прогноз у заболевания на фоне амилоидоза. Появление симптомов сердечной недостаточности в этом случае повышает вероятность летального исхода в ближайшие два года на 50-70%, а утолщение стенки левого желудочка ещё более ухудшает прогноз. При гемохроматозе и эндомиокардиальном фиброзе с эозинофилией лечением удаётся уменьшить выраженность сердечной недостаточности, что позволяет добиться увеличения продолжительности жизни.

Большинство пациентов взрослого возрастфа умирает в течение 5 лет после появления признаков сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни детей без пересадки сердца — до полутора лет при нарастающей тяжести состояния.