Что представляет собой синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) — весьма опасный врождённый дефект сердца, который раньше безоговорочно приводил к гибели ребенка менее чем через сутки после рождения. Сегодня же достижения медицины позволяют спасти многих детей, рождённых с ним. Однако медицинская помощь должна быть качественной и безотлагательной.

Сам термин гипоплазия обозначает уменьшение. При СГЛОС левый желудочек к моменту рождения является сильно недоразвитым. Также не развиты вход и выход в него, то есть митральный клапан и соответствующий участок аорты. Вместо последней, имеется крошечный сосуд диаметром в 2-3 мм, результатом чего становятся очень опасные нарушения в кровообращении.

Общая характеристика СГЛОС

Врождённый порок сердца гипоплазия левых отделов сердца (ВПС СГЛОС) характеризуется упомянутой выше недоразвитостью левого желудочка. Нормально развитый правый желудочек получает кровь из обоих предсердий посредством дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) и отправляет её в лёгкие. Незначительная часть крови оказывается в большом круге кровообращения, однако этого недостаточно, чтобы поддерживать в организме жизнь.

Выходит, что жизнь ребёнка зависит от того, обеспечивается ли связь предсерий, от того, не прекратилось ли и межартериальное сообщение. Последнее при нормальном развитии закрывается в течение дня после рождения. Но, в любом случае, их недостаточно, и ребёнку требуется срочная помощь.

• недоразвитость левых отделов сердца;
• уменьшенные размеры восходящей аорты;
• атрезия;
• стеноз отверстия клапана.

Первые два признака присутствуют всегда, третий и четвёртый могут присутствовать или отсутствовать как поодиночке, так и совместно. Симптомы заболевания проявляются в течение первого дня жизни ребёнка, когда закрывается артериальный проток.

1. Ослабление сердцебиения.
2. Уменьшение температуры тела.
3. Затруднение дыхания.
4. Цианоз.
5. Побледнение кожи.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца — один из наиболее распространённых врождённых пороков сердца. На его долю приходится 4% от ВПС, а также наибольшее число смертей в первые дни и недели жизни. По статистике, в 2 раза реже встречается у девочек. Науке неизвестны конкретные причины возникновения синдрома, но все версии вращаются вокруг генетических проблем и наследственности.

Виды СГЛОС

Диагностика вида синдрома важна, чтобы определить, в какой срок необходимо провести первую операцию. В лучшем случае её можно ненадолго отложить, в худшем — следует выполнить немедленно.

1. Тяжёлая и более редкая форма СГЛОС, помимо гипоплазии левого желудочка и прочих стандартных симптомов, указанных выше, отличается щелевидной формой полости внутри желудочка, объёмом до 1 мл.
2. В отличие от предыдущего вида, объём желудочка составляет 1-4,5 мл.

В обоих случаях наблюдается увеличение правых отделов сердца, гипертрофия их отдельных элементов (например, миокарда).

Первая форма СГЛОС менее распространена, но более опасна.

Проблемы кровообращения при СГЛОС

Опасные нарушения в процессе кровообращения возникают у ребёнка непосредственно после появления на свет.

Для обозначения подобной ситуации существует термин «гемодинамическая катастрофа».

1. Первопричина проблем с кровообращением состоит в значительной затруднённости подачи крови из левого предсердия в уменьшенный левый желудочек.
2. В результате этого она оказывается в правых желудочке и предсердии. Артериальная кровь смешивается с венозной.
3. Правая часть сердца, получая двойные объёмы крови, оказывается перегруженной. Большая часть этой крови позже оказывается в лёгочной артерии, а меньшая, не будучи насыщенной кислородом, направляется в большой круг кровообращения.
4. После этого крошечный, определённо недостаточный объём крови транспортируется в венечные сосуды и недоразвитую часть восходящей аорты.

Что касается большого круга кровообращения, здесь неизбежно возникают следующие проблемы: падение артериального давления из-за некорректного наполнения большого круга кровообращения, артериальная гипоксемия, причиной которой становится соединение артериальной и венозной крови в правом желудочке.

Симптомы СГЛОС

Вскоре после рождения ребёнка у него закрывается артериальный проток. Именно тогда симптомы начинают проявляться с наибольшей силой.

Вне зависимости от этого, ребёнок с рождения проявляет мало активности, заметны признаки слабости.

• побледнение кожи;
• падение температуры тела;
• тахипноэ;
• уменьшение темпа и силы сердцебиения;
• понижение артериального давления;
• затруднённое дыхание;
• цианоз;
• метаболический ацидоз;
• увеличение печени;
• нарушение функции почек.

При непринятии мер, в течение нескольких месяцев, а в худших случаях — даже нескольких часов, ребёнок впадает в кому и умирает.

Выше упоминалось о существовании двух типов СГЛОС. Вылечить первый тип крайне сложно, он стремительно разрушает организм. На спасение жизни у врачей будет всего лишь несколько часов после рождения ребёнка.

Диагностирование СГЛОС

Как правило, диагноз устанавливается по результатам эхокардиографии ещё в утробе матери. В этот момент родителям необходимо принять сложное решение: прервать беременность или попытаться спасти ребёнка. Важно понимать, что это будет большим испытанием как для новорождённого (в течение первых лет жизни придётся проходить реабилитацию, соблюдать особый режим), так и для родителей. Решение также необходимо основывать на мнении врача о рисках для самой матери, о перспективах операции. В особенности учитывая, что прогноз по операции не всегда благоприятный, а в тяжелых случаях ребёнок может вовсе до неё не дожить. Зависеть это будет и от того, какого типа СГЛОС имеет место, доношенным ли родится ребёнок, от своевременности и качества принятых мер.

Если родители принимают решение попытаться спасти ребёнку жизнь, все необходимые мероприятия должны быть подготовлены непосредственно до родов.

1. Осмотр — кожа сероватая, бледная, конечности холодные.
2. Аускультация — признаком СГЛОС является сильный одиночный тон, а также периодически возникающие нехарактерные шумы.
3. Двухмерная Эхокардиограмма — достоверно показывает существующие нарушения, так как позволяет изучить строение отделов сердца, а также сосудов. Почти всегда синдрому сопутствует избыточный размер правой части сердца.
4. Рентгенография — указывает на кардиомегалию, а также застой венозной крови в тканях лёгких. Частым спутником синдрома является отёк лёгких.
5. Электрокардиограмма (ЭКГ) — при СГЛОС ось сердца смещена вправо, также ЭКГ позволяет увидеть признаки гипертрофии правых отделов сердца.
6. Катетеризация сердца — необходима для проведения в дальнейшем операции. Опасная, но неизбежная процедура. Неправильно развитое сердце ребёнка может не выдержать такого испытания.

Существуют и по возможности применяются методики, позволяющие абсолютно достоверно определить заболевание в утробе матери. Эхокардиография сердца плода может засвидетельствовать слабое сердцебиение, одышку. Электрокардиограмма при СГЛОС фиксирует отклонение оси сердца вправо из-за разницы размеров правых и левых отделов.

Помимо этого, следует упомянуть, что медицине известен ряд заболеваний и патологий, обладающих схожими признаками, важно помнить об их существовании, чтобы верно поставить диагноз и сохранить в запасе больше времени.

• различные аритмии;
• дыхательная недостаточность;
• кровоизлияние в мозг;
• родовая травма мозга;
• сепсис;
• стеноз клапана аорты;
• нарушения дренажа лёгочных вен;
• гипоплазии правого желудочка;
• полное отсутствие левого желудочка.

Эти проблемы также необходимо исключить, чтобы поставить правильный диагноз, а также не упустить из виду присутствие одного из этих заболеваний и дефектов наряду со СГЛОС.

Лечение СГЛОС

На всём протяжении лечения необходимо постоянное наблюдение врача, а чаще всего — постоянное нахождение ребёнка в реанимации. На первых этапах, до первой операции, ребёнок находится там в первую очередь для того, чтобы предотвратить закрытие артериального протока. Также в силу симптоматики необходимо производить искусственную вентиляцию лёгких.

Первичная операция, необходимая для выживания ребёнка в первые часы, к сожалению, небезопасна сама по себе, но является единственным шансом на его спасение. Основной смысл данной операции — создание искусственной системы кровообращения.

1. В сердце вшивается эластичный протез, заменяющий собой левое предсердие.
2. Чтобы артериальная и венозная кровь не смешивались, связь между предсердием и протезом обеспечивается созданием аналога дефекта межпредсердной перегородки.

Операция является очень сложной и долгой, к тому же даже после неё смертность детей составляет в среднем 30%.

Вторую операцию следует провести в период от шестимесячного до десятимесячного возраста. Сущность её состоит в соединении верхней полой вены с легочной артерией. В полтора-два года ребёнку необходимо провести третью операцию, окончательно разделяющую круги кровообращения паллиацию по Фонтену.

Периоды, связанные с двумя последними операциями, менее опасны для жизни пациента, и выживаемость на них около 90%.

Прогноз СГЛОС

Прогноз изначально является крайне неблагоприятным. При отсутствии помощи, 90% детей умирают в течение первых месяцев жизни. Смертность после проведения операции составляет, по разным данным, от 10 до 30 процентов. Однако на втором и третьем этапе выживаемость уже выше, и составляет 90-95%. В среднем, анализируя полную картину смертности, с дооперационного этапа до последствий третьей операции, получаем показатель смертности 25%.

Шансы на выживание выше, если диагноз поставлен до рождения ребёнка, роды проведены в максимально соответствующих условиях, выполнены все необходимые меры по подготовке к спасению его жизни.

• неонатолог;
• детский кардиолог;
• кардиохирург.

При принятии этих мер коррекцию порока можно выполнить как можно раньше, операция пройдёт легче и безопаснее, возрастут шансы на выживание ребёнка. Как уже было сказано, лечение долгое, и результаты не гарантированы ни на одном из его этапов.