Прогноз при диагнозе корригированная или простая транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов — врождённая кардиопатология, при которой аорта и ствол лёгочной артерии (ЛА) расположены неправильно. Артерии имеют неправильное взаимное положение, а также отходят не от тех камер, от которых они должны отходить в здоровом органе. Если нет патологических нарушений, то кровь из левого желудочка (ЛЖ) протекает в аорту, а ствол ЛА соединён с правым желудочком (ПЖ). При транспозиции ПЖ соединён с аортой, а ЛА — с ЛЖ. Патология чаще наблюдается у мальчиков, причём довольно распространена. На неё приходится 12–20% от общего числа случаев врождённых пороков сердца (ВПС). Это состояние несовместимо с жизнью, поэтому при его выявлении требуются экстренные хирургические действия. Менее опасна корригированная форма. Многим людям (потенциальным родителям и не только им) полезно знать основные сведения об этой болезни: механизмы возникновения, симптоматику, методы медицинской помощи.

Описание и классификация

Камерами сердца являются два предсердия и два желудочка. Предсердие соединяется с желудочком отверстием, которое может закрываться клапаном.

Правая половина сердца, которая не сообщается с левой, обеспечивает кровоток в малом круге кровообращения, левая — в большом. Кровь из ПЖ выбрасывается в ЛА, а потом, обогатившись кислородом в лёгких, приходит в левое предсердие. Впоследствии она поступает в ЛЖ и после выброса обеспечивает кровоснабжение всего тела. Круги кровообращения соединены только через сердце.

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — ВПС, который обусловлен неправильным взаимным положением аорты и ЛА, а также их неправильным отхождением от желудочков. Это патологическое нарушение впервые описал в 1797 году английский хирург M. Baillie.

Кардиологи относят патологию к критическим ВПС, требующую для предотвращения летального исхода экстренное оперативное вмешательство.

При ТМС изменяется схема функционирования системы кровообращения. Изменяется расположение главных сосудов. Аорта отходит от ПЖ, а ЛА — от ЛЖ. В норме должно быть обратное отхождение. При полной форме круги кровообращения не имеют взаимного сообщения, причём в большом перемещается венозная кровь, не обогащаемая кислородом.

У плода лёгкие не участвуют в кровоснабжении. Поэтому для него транспозиция не представляет опасности. После родов состояние малыша с этой патологией становится критическим. Длительность жизни новорождённого с транспозицией зависит от наличия и размеров отверстия между левой и правой частями органа. Такого сообщения обычно не хватает для нормального функционирования организма, который увеличивает объём выброса, пытаясь добиться компенсации возникшего состояния. Перегрузка органа вскоре вызывает сердечную недостаточность.

• простая ТМС, нет компенсации дополнительными дефектами (самый тяжёлый вариант);
• транспозиция, при которой имеются отверстия (дефекты) в межжелудочковой или межпредсердной перегородке;
• корригированная транспозиция, изменяется расположение желудочков, а не артерий.

При простом виде большой и малый круги полностью разделены из-за замены местоположения главных сосудов. В процессе внутриутробного развития проходило использование открытого артериального протока, поэтому ребёнок рождается вполне нормальным и доношенным. После родов исчезает необходимость в существовании этого протока, и он перекрывается.

В случае простой формы артериальный проток — единственный путь смешивания артериальной и венозной крови. Современная медицинская наука разработала препараты, которые сохраняют открытое состояние протока. Это способствует стабилизации состояния малыша, который может остаться живым только в результате срочных хирургических мер.

Много определяется размером отверстия. Если оно невелико, то симптоматика сглаживается, но всё равно проявляется, что позволяет оперативно поставить диагноз. При большом диаметре отверстия в перегородке смешивание проходит интенсивно, пациент выглядит вполне благополучно. Впечатление оказывается обманчивым, выравнивание давления в желудочках приводит к лёгочной гипертензии. У детей сосуды поражаются до критического уровня за довольно малое время, по истечении которого пациент становится неоперабельным.

При корригированной транспозиции магистральных сосудов сердца венозная кровь протекает в ЛА через ЛЖ, а оксигенированная (обогащённая кислородом) через ПЖ проходит в большой круг. При этой форме состояние пациента не является угрожающим, поскольку кровоснабжение всё-таки осуществляется (хоть и несколько необычным способом). Для детей с этой патологией обычно характерна задержка развития, поскольку функциональные возможности ПЖ меньше, чем ЛЖ (который изначально предназначен для кровоснабжения большого круга).

Причины патологии

Точные причины возникновения ТМС пока неизвестны. Эти патологические изменения появляются в период внутриутробного развития при формировании сердечно-сосудистой системы.

• вирусные инфекционные заболевания, перенесённые беременной (например, краснуха, корь);
• воздействие радиации;
• употребление некоторых медицинских препаратов;
• алкогольная интоксикация в период беременности;
• полигиповитаминоз;
• заболевание женщины сахарным диабетом;
• возрастные изменения в организме матери после 35-40 лет;
• наследственная склонность к ВПС;
• плохое питание в период беременности;
• наличие синдрома Дауна у новорождённого.

По мнению других исследователей, возникновение ТМС обусловлено нарушениями роста субаортального и субпульмонального конусов.

Симптоматика

Новорождённые с ТМС доношены, обычно имеют нормальный вес.

• синюшностью кожных покровов, связанной с цианозом;
• учащённым дыханием, одышкой;
• высокой частотой сердечных сокращений;
• снижением аппетита;
• плохой прибавкой массы тела.

При сочетании ТМС с некоторыми другими патологическими изменениями возможны проявления дифференцированного цианоза.

• увеличением размеров печени;
• увеличением размеров сердца — кардиомегалией;
• иногда возникает скопление жидкости в брюшной полости, называемое асцитом;
• нередко проявляется повышенная отёчность.

Наблюдаются деформации пальцевых фаланг, гипотрофические изменения, задержка моторного развития. Если отсутствует стеноз ЛА, то часто возникают рецидивирующие пневмонии.

Корригированная форма при отсутствии других врождённых кардиопатологий может длительный период протекать без внешних симптомов. Жалоб нет, развитие маленького пациента нормальное. Кардиолог часто может выявить пароксизмальную тахикардию, атриовентрикулярную блокаду, сердечные шумы. Клинические проявления могут определяться другими врождёнными кардиопатологиями (в случае их наличия).

Диагностика

Описываемое нарушение чаще всего выявляется в роддоме. Осмотр маленького пациента врачом позволяет обнаружить признаки гиперактивности сердца, выраженного сердечного толчка, расширения грудной клетки. При аускультации отмечаются усиленные тоны, шумы во время систолы, шумы открытого протока, дефектов перегородок.

При измерении электрокардиограммы (через 4–6 недель после рождения) выявляются признаки перегрузки и гипертрофии правых сердечных отделов.

• типичную тень сердца в форме «яйца»;
• левое положение дуги аорты (часто);
• кардиомегалию;
• суженный сосудистый пучок при прямой (передней и задней) проекции;
• обогащение рисунка лёгких при дефектах перегородки.

Эхо-КГ позволяет увидеть неправильное отхождение главных сосудов, гипертрофию стенок и дилатацию камер, сопутствующие патологические нарушения, наличие стеноза ЛА.

Врачи могут также использовать другие методы: катетеризацию, зондирование полостей, различные варианты рентгеновских исследований с контрастом (например, ангиографию), компьютерную томографию, позитронно-эмиссионную томографию.

Часто болезнь обнаруживается ещё на ранних стадиях внутриутробного развития, например, при проведении ультразвукового исследования. При этом нередко рассматриваются возможности прерывания беременности. Альтернативой является только оперативное вмешательство, которое можно проводить только в специализированной клинике. В обычной больнице возможно лишь эндоваскулярное расширение дефекта межпредсердной перегородки (процедура Рашкинда или баллонная атриосептостомия), которое позволяет временно стабилизировать состояние маленького пациента, но не отменяет необходимость радикальных хирургических действий.

Осложнения

Нежелательными последствиями патологической особенности могут быть:

• гипоксия тканей, что сказывается на их развитии;
• сердечная недостаточность, при которой орган не способен обеспечивать нормальное кровоснабжение;
• поражения ткани важнейшего органа дыхательной системы — лёгких, что приводит к проблемам с дыханием.

В значительном числе случаев болезнь необратима и может привести к летальному исходу, если не принять своевременных медицинских мер.

У детей, перенёсших радикальные хирургические процедуры, в дальнейшем возможны клапанные пороки, уменьшение просвета коронарных сосудов, нарушения сердечного ритма, слабость миокарда.

Способы лечения и прогностическая оценка

Детям с полной формой заболевания требуется неотложная хирургическая помощь. Оно противопоказано, если развилась необратимая лёгочная гипертензия. Оперативные вмешательства при ТМС делятся на паллиативные, которые проводятся в первые дни с целью увеличить размер естественного или формирования искусственного протока, и корригирующие, полностью устраняющие нарушение и сопутствующие кардиопатологии.

До хирургических мероприятий осуществляется лечение с целью облегчения состояния больного.

1. Принятие медикаментозных терапевтических мер. Обычно проток между большим и малым кругами кровообращения остаётся частично открытым после рождения, что обеспечивает на какое-то время возможность функционирования организма. Лекарственное средство простагландина Е1 (Алпростадил) способствует сохранению этого протока открытым (препятствует его зарастанию), что позволяет временно сохранить кровоснабжение до оперативного вмешательства.
2. Проведение процедуры баллонной атриальной септостомии, которая выполняется эндоваскулярно при катетеризации. В результате этой процедуры расширяется естественный проток в перегородке между предсердиями.

1. Проведение артериального переключения. Это самый частый тип радикального мероприятия, которое обычно проводится в течение первых месяцев после рождения маленького больного (по мнению хирургов, оптимальный срок — в течение двух недель). Врач возвращает на свои места аорту (соединяется с ЛЖ) и ЛА (соединяется с ПЖ). В случае наличия дефектов перегородок проводится их ушивание. Иногда небольшой дефект оставляется для самостоятельного зарастания. Такая радикальная процедура заканчивается летальным исходом в одном случае из десяти.
2. Выполнение открытой атриосептэктомии (резекции межпредсердной перегородки по Блелоку — Хенлону). Врач формирует искусственный туннель между предсердиями. В результате бедная кислородом кровь поступает в ЛЖ, а потом в лёгкие. При таком варианте ПЖ качает кровь по всему телу, а не только в лёгкие (как при нормальном функционировании). Нежелательные последствия — аритмии и осложнения функционирования ПЖ.

После процедуры артериального переключения пациенту рекомендуется приём антибиотиков перед всяческими оперативными и стоматологическими мероприятиями. Это надо для предотвращения инфекционных заболеваний сердца (инфекционного эндокардита). После процедуры формирования туннеля между предсердиями нет необходимости в этих профилактических мерах.

Обычно после процедуры артериального переключения дополнительные вмешательства не потребуются. Возможно терапевтическое лечение некоторых возникших нежелательных последствий, например, нарушений ритма сердцебиения, клапанной или сердечной недостаточности.

Без радикального оперативного вмешательства прогноз крайне неблагоприятен. Без операции 50% детей умирает на протяжении первого месяца жизни, более двух третей случаев заканчивается трагически в течение одного года. Причины гибели — гипоксия в тяжёлой форме, недостаточность кровообращения, прогрессирующий ацидоз.

Вовремя проведённое оперативное вмешательство при простой разновидности болезни приводит к благоприятному отдалённому исходу в 85-90% случаев, а при сложной форме нарушений — в 67% случаев.