Что за патология — трехпредсердное сердце

В 1868 году медиками была описана редкая аномалия развития сердца, при которой перегородка, отсутствующая в нормально развивающемся сердце, разделяет левое предсердие на задневерхнюю камеру, куда входят лёгочные вены, и передненижнюю камеру, связанную с левым желудочком. Закономерно, что данная патология ведет к осложнению дренажа легочных вен. Эта редкая и опасная аномалия получила название «трёхпредсердное сердце». Ниже приведена характеристика патологии, её видов и симптомов.

Общие сведения

Данная аномалия является исключительно врожденной, и ученые до сих пор не смогли выяснить, от чего бывает трёхпредсердное сердце. Возникать оно может как изолированно, так и в совокупности с иными врожденными пороками сердца (ВПС). Опасность аномалии заключается в том, что больные хронически страдают легочными заболеваниями, возникает риск замедленного развития организма, частым спутником трёхпредсердного сердца является сердечная недостаточность. Диагностировать патологию можно только путем проведения комплекса исследований, так как она не имеет специфических, присущих только ей, проявлений. Осложняет диагностику также редкость аномалии. Среди всех врожденных сердечных патологий она составляет менее половины процента. Также указывается, что частота развития у детей мужского пола трёхпредсердного сердца выше в соотношении полтора к одному.

Первые признаки наличия у ребенка трёхпредсердного сердца чаще всего возникают в течение первого месяца жизни, иногда — позже. Степень опасности для новорождённого зависит от вида патологии.

Существуют три вида патологии:

1. В перегородке отсутствуют отверстия, что делает сообщение внутри левого предсердия невозможным. Крайне опасная ситуация, в которой нарушение кровообращения наступает очень быстро. Кровообращение не прекращается полностью в результате так называемого дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП). Следует различать ДМПП, расположенный на преграде, разделяющей два предсердия, и прорехи в возникающей из-за аномалии перегородке.
2. В перегородке существует отверстие, или некоторое количество таких отверстий, размер которых недостаточен для адекватного кровообращения. Затруднение кровообращения возникает медленнее, но при отсутствии лечения ребенок погибает в течение полугода.
3. В перегородке есть одно отверстие, превышающее по размеру 7 мм. В этом случае нарушение кровообращения возникает, но медленнее, и представляет меньшую опасность.

Возникновение трёхпредсердного сердца связано с эмбриональным развитием сердечной перегородки.

Особенности кровообращения при трёхпредсердном сердце

Каким образом и насколько серьёзно нарушается кровообращение зависит от наличия и размеров прорех в перегородке, а также от наличия других врожденных патологий сердца.

При первом виде патологии затрудняется отток крови из легочных вен. Степень же расстройства кровообращения определяется площадью ДМПП. В силу того, что достаточной степени сообщения между частями сердца он обеспечить неспособен, возникает застой в круге кровообращения.

• если ДМПП располагается низко, правое предсердие соединяется с расположенной ниже частью левого предсердия;
• если ДМПП располагается высоко, оно сообщается — с задневерхней;
• если в межпредсердной перегородке есть два ДМПП, правое предсердие соединяется как с каждой из образовавшихся в результате аномального развития частей левого предсердия.

Симптомы трехпредсердного сердца

У данной патологии существуют внешние проявления:

• одышка;
• кашель;
• кровохаркание;
• хрипы в лёгких;
• нарушенное сердцебиение;
• задержки физического развития;
• бледная кожа;
• умеренно выраженный цианоз;
• отеки на лице.

Как уже было сказано выше, признаки дают о себе знать в первый месяц после рождения, и крайне редко — позже. Первые признаки являются общими для многих врожденных пороков сердца, и свидетельствуют о сердечной недостаточности.

В особо опасных случаях ребенок может погибнуть в течение 6 месяцев, если же размер отверстия в перегородке более 7 мм, осложнения возникают медленнее — могут проявиться в школьном возрасте, иногда и позже. Характерные затруднения дыхания, тахикардия, побледнение кожи, часто ошибочно трактуются врачами как признаки неврожденного порока сердца или заболевания сердца.

При недостаточно широком отверстии в межпредсердной перегородке у детей нередко появляются сопутствующие проблемы, такие как ОРВИ и легочные заболевания, ребенку грозит отставание в физическом развитии, возникает сердечная недостаточность.

Часто при трёхпредсердном сердце возникают признаки гипертрофии левого предсердия. У взрослых пациентов при третьем типе аномалии они очень малозаметны, как и признаки перегруженности правого желудочка.

У детей на рентгенограмме видно небольшое или значительное увеличение размеров сердца. Заметно, что увеличены его правые отделы. В отдельных случаях расширен ствол легочной артерии, наблюдается отек легкого.

Диагностика трёхпредсердного сердца

К сожалению, диагностировать трёхпредсердное сердце можно только посредством комплексного обследования с применением различных медицинских технологий — ЭКГ, рентгенографии, УЗИ и других.

Как уже было сказано, трёхпредсердное сердце не имеет специфических признаков, по которым можно было бы быстро исключить другие аномалии и заболевания.

1. Его может и не быть.
2. Он также характерен для ряда проблем с сердцем.

На электрокардиографии заметны дефекты сердца, отклонения его формы от нормальной, а именно увеличение размера правого желудочка и предсердия. Эти признаки выражены тем сильнее, чем более сильными и опасными являются затруднения кровообращения. Рентгеновское исследование, помимо указанного, фиксирует патологические нарушения развития лёгких. Также при изучении рентгенограмм обнаруживается кардиомегалия — переполнение легочных вен в силу затрудненного кровообращения, рисунок вен становится мелкоячеистым. Заметно увеличение ствола легочной артерии.

Крайне надежным методом диагностики трёхпредсердного сердца является ультразвуковое исследование (УЗИ). Оно позволяет увидеть как диафрагмальную межпредсердную перегородку, так и то, каким образом осуществляется кровообращение.

Двухмерная эхокардиограмма оказалась наиболее действенным методом диагностики трёхпредсердного сердца. Она создаёт очень отчётливую картину — существующую в сердце аномальную перегородку прекрасно видно.

• увеличенное давление в правом желудочке;
• давление в области, связанной с митральным клапаном, остаётся нормальным.

Существует ряд детских заболеваний и аномалий, которые по симптомам особенно схожи с трёхпредсердным сердцем:

1. Респираторный дистресс-синдром.
2. Не соответствующий нормальному дренажу легочных вен.
3. Недоразвитие левых отделов сердца.
4. Миксома левого предсердия.
5. Легочная гипертензия.

При выявлении признаков трёхпредсердного сердца у взрослых пациентов врачи в силу схожей симптоматики с большой вероятностью будут исследовать лёгкие на предмет различных заболеваний.

Лечение трехпредсердного сердца

Существует единственный способ помочь пациенту с трёхпредсердным сердцем: оперативное вмешательство. Возникшую как результат неправильного развития лишнюю перегородку необходимо удалить.

Если из-за трёхпредсердного сердца состояние ребенка становится опасным для жизни, вмешательство может быть проведено даже в раннем возрасте в качестве экстренной меры. Результатом операции должно стать обеспечение достаточного качества кровообращения у пациента.

1. Грудная клетка вскрывается путем нанесения разреза посередине, рассечения грудины.
2. Освобождается и вскрывается правое предсердие.
3. Межпредсердная перегородка разрезается, но при наличии ДМПП — его размеры увеличивают, не создавая нового отверстия.
4. Происходит удаление мембраны, разделяющей на две части предсердие.
5. После этого межпредсердная перегородка зашивается, то же самое происходит с нанесенным на правом предсердии разрезом.

Если отверстие, посредством которого происходит сообщение разделенных частей левого предсердия, не превышает 3 мм, ребенок может умереть в первые недели жизни. Если размеры значительно выше — 7 мм или более, текущие риски гораздо меньше, операция менее срочная, непосредственная угроза для жизни ребенка в ближайшем будущем, возможно, вовсе не возникнет.

Однако даже тогда операцию следует провести, так как очень часто носители трёхпредсердного сердца доживают всего-навсего до двадцати лет.

Прогнозы по операции чаще всего благоприятные, хотя ученым не удалось сформировать достаточно объёмную базу для статистики — как уже упоминалось, заболевание является довольно редким.

Трёхпредсердное сердце у беременных женщин

Данная ситуация — уже совсем редкий случай, а поэтому описаний протекания беременности и нюансов приёма родов очень мало. Однако известно о том, какие осложнения могут возникнуть при беременности и родах, и как следует действовать врачу.

• мерцательная аритмия — вид аритмии, характеризующейся приступами увеличения темпа сердцебиение до 300 ударов в минуту;
• острая закупорка сосудов тромбами, оторвавшимися от мест образования.

Если данная патология обнаруживается у беременной женщины, врачу следует оценить опасность возникновения мерцательной аритмии, которая зависит от величины левого предсердия. Опасность увеличивается с увеличением его размеров. В этих же целях необходимо провести суточную кардиограмму. При выявлении рисков возникновения мерцательной аритмии необходимы соответствующие терапевтические меры.

Нормальное проведение родов, без применения специальных методов (исключая анестезию), возможно, если размер левого предсердия не превышает 4 см, а показатели кровяного давления между предсердиями в пределах нормы.

Если хотя бы одно из вышеперечисленных требований не соблюдено, опасность возникновения мерцательной аритмии располагает к оперативному вмешательству — кесареву сечению во время родов.

Нет необходимости в специфичной подготовке к родам. Единственным нюансом является назначение соответствующих препаратов при наличии признаков сердечной недостаточности. В период после родов могут возникнуть осложнения, связанные с сердечной недостаточностью, поэтому следует находиться под наблюдением врача.

Важной рекомендацией для людей, столкнувшихся с этим заболеванием у себя или своего ребёнка, является следование рекомендациям врача и сохранение спокойствия. Несмотря на то что аномалия редкая и малоизученная, послеоперационные прогнозы являются благоприятными.