Как проявляется дилатационная кардиомиопатия и как ее лечить

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — патологическое явление, которое характеризуется увеличением объёмов желудочков сердечной мышцы без изменения толщины сердечных стенок. Болезнь провоцирует снижение сократительной способности сердца. Возникает сердечная недостаточность, сбивается сердечный ритм, прогрессирует тромбоэмболия. Лечение заболевания включает внушительный список лекарств, поскольку риск внезапной смерти пациентов при возникновении данной патологии чрезвычайно высок.

Распространение и формы заболевания

Дилатационную кардиомиопатию называют также застойной кардиомиопатией. На её долю приходится 60 % всех видов кардиомиопатий в кардиологии. В диагнозе по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ 10) ДКМП обозначается в виде кода — I42.0.

Статистические данные о распространённости и заболеваемости ДКМП различаются. Они зависят от подходов к выбору больных, критериев постановки диагноза. Частота заболеваемости составляет 5 — 7,5 случая на 100 000 человек в год.

Первичные клинические проявления заболевания могут быть обнаружены даже в 20-летнем возрасте. Симптомы возникают и у детей, и у пожилых людей старше 50 лет.

Среди заболевших большую часть составляю мужчины (до 88%), они сильнее поддаются воздействию болезни, нежели женский пол.

 На первоначальных этапах заболевание крайне сложно выявить из-за способности полной компенсации его организмом. Болезнь развивается медленно, но непременно прогрессирует при отсутствии эффективной терапии. Только при истощении сердечных резервов появляется клиническая картина.

• первичная;
• вторичная.

Причины первичной формы проявлений врачами не найдены. 80% всех форм ДКМП считаются идиопатическими (неясного происхождения). Вторичная дилатационная кардиомиопатия — следствие множества провоцирующих факторов и патологий. Например, таких, как: аритмия, эндокринные нарушения и инфекции. Без лечения они способствуют растяжению сердечной мышцы. Нередко эти симптомы сочетаются со снижением иммунитета человека и генетической предрасположенностью.

Причины возникновения патологии

Долгое время врачи не могли установить причины появления ДКМП.

1. Генетические факторы. Наследственная форма кардиомиопатии обнаружена у 30% заболевших людей. Генетический симптом имеет наихудший прогноз при развитии патологии. Разделяют несколько видов семейной формы ДКМП с разнообразными клиническими симптомами и генетическими сбоями организма.
2. Вирусная теория. Обнаружена связь между вирусным миокардитом и ДКМП, когда заболевание сопровождалось присоединением иных вирусов (аденовируса, гепатита С, цитомегаловируса, ВИЧ и др.).
3. Аутоиммунные нарушения. Причинные факторы появления дилатационной кардиомиопатии связаны с синтезом аутоантител. Хотя факторы, провоцирующие появление их в организме, не выявлены.
4. Токсические причины. Существуют подтверждённые данные, что около 30% пациентов с выявленной патологией ДКМП злоупотребляли алкоголем. В экспериментальных исследованиях доказано, что воздействие этанола способно вызывать данное заболевание. К токсическим веществам также относятся отравляющие материалы, спреи и металлы.
5. Метаболический фактор. Неправильное питание с дефицитом белка, витаминов, малым содержанием полезных веществ (карнитина, селена) является провоцирующим признаком развития ДКМП.

Не существует точных эффективных действий, способных предотвратить появление у человека кардиопатии. Соблюдая рекомендации врачей можно только предупредить вторичную форму ДКМП. Для этого, прежде всего, исключаются вредные привычки: табакокурение и алкоголь.

Для профилактики дилатационной кардиомиопатии кардиологи также рекомендуют активно лечить респираторные инфекции, полноценно питаться, включая в рацион необходимое количество минералов и витаминов.

 Патогенез дилатационной кардиомиопатии

Под воздействием разнообразия причин неуклонно снижается число полноценно работающих клеток сердца. Это ведёт к расширению камерного аппарата и сократительной способности мышц миокарда. Увеличенное сердца снижает функционирование желудочков и вызывает прогрессирование сердечной недостаточности.

В самом начале развития ДКМП компенсирование болезни возможно, благодаря работе закона Франка–Старлинга, повышению сокращений сердечной мышцы и снижению периферического сопротивления. При плавном истощении сердечных ресурсов происходит критическое снижение насосной функции сердца, растёт диастолическое давление в левом желудочке, что является причиной его дальнейшего растяжения.

Впоследствии развиваются миогенная дилатация полостей сердца и относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов. Гипертрофия кардиомиоцитов и разрастание заместительной ткани ведут к увеличению размеров и объёма миокарда. При снижении коронарной перфузии возникает субэндокардиальная ишемия.

1. Блокада сердца.
2. Дисбаланс сердечного ритма.
3. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН).
4. Тромбическая эмболия.

В 60% случаев в полости сердечной мышцы возникают тромбы. Закупорив сосуды либо лёгочную артерию, они могут выступать причиной смертельного исхода для человека. При этом в половине случаев при заболевании ДКМП смерть наступает внезапно.

Другая часть пациентов погибает после постепенного прогрессирования ХСН.

Симптомы болезни

Для дилатационной кардиомиопатии характерно плавное нарастание клинических признаков. Но иногда они проявляются остро после пневмонии, простуды, перенесённых вирусов.

• одышка при нагрузках и в покое;
• отекание стоп и голеней;
• скорая утомляемость;
• неравномерное сердцебиение;
• тяжесть в грудной клетке;
• сухой кашель либо с выделениями розовой мокроты;
• боль и тяжесть в правом боку из-за увеличения объёмов печени;
• частые либо редкие мочеиспускания;
• затруднённое дыхание в положении лёжа;
• учащение пульса;
• увеличение объёма живота из-за задержки жидкости (асцит).

При запущенной стадии ХСН при дилатационной кардиомиопатии асцит выражается намного ярче.

 Диагностические мероприятия по выявлению ДКМП

Затрудняет диагностику дилатационной кардиомиопатии отсутствие выраженных симптомов. В основном установка диагноза производится путём исключения схожих с ДКМП заболеваний, сопровождающихся растяжением полостей сердца и недостаточным кровотоком.

Также определяется наличие таких критериев проявления болезни, как: набухание шейных вен, недостаточность клапанов, тахикардия, увеличение печени, хрипы в легких.

• общий анализ крови и мочи;
• биохимический анализ крови для оценки функций почек и печени;
• ревматологические пробы;
• исследование уровня гормонов щитовидной железы и надпочечников;
• для пациентов с сахарным диабетом — гликемический профиль;
• определение натрийуретического пептида в крови;
• анализ свёртываемости крови.

Проводятся такие диагностические меры:

1. Сцинтиграфия способна исключить ишемическую болезнь сердца и выявляет наличие миокардита.
2. Электрокардиограмма обнаруживает нарушения ритма, перегруженность левого отдела сердца. Для более детального обследования назначают суточное холтеровское мониторирование (разновидность ЭКГ-исследования), с помощью которого определяют мерцательную аритмию, АВ-блокады и прочие патологии.
3. Эхокардиография является обязательным инструментом при подозрении у больного кардиомиопатии. Врач анализирует состояние клапанов, размеры сердечных камер, степень сердечной недостаточности. При использовании данного метода обнаруживаются пристеночные тромбы, оценивается риск прогрессирования тромбообразования.
4. Рентгенографическое фото даёт возможность определить границы увеличения сердца, застойные скопления жидкости в лёгких.
5. Магнитно-резонансная томография, катетеризация сердца, коронарокардиография применяются как дополнительные способы обследования.

Согласно МКБ-10, диагноз дилатационной кардиомиопатии ставят при исключении артериальной гипертензии, коронарной болезни сердца и пороков сердечных клапанов.

Лечение заболевания

Лечебная терапия при прогрессирующей форме дилатационной кардиомиопатии направлена на предотвращение осложнений заболевания, поскольку воздействовать на его причины не представляется возможным.

Лечение ДКМП ежедневное и пожизненное. В профилактических целях показан постельный режим, соблюдение диеты. Диета включает ограничение употребления жидкостей и соли. Индивидуально подбираются физические нагрузки.

Помимо питьевых ограничений, применяется терапия препаратами, способствующая устранению симптоматики ДКМП.

1. Диуретики (фуросемид), снижающие перегруженность сердца вследствие уменьшения объёмов циркулирующей в организме жидкости.
2. Бета-адреноблокаторы (бисопролол), предотвращающие аритмические и тахикардические проявления.
3. Ингибиторы АПФ (каптоприл) замедляют распространение сердечной недостаточности хронического генеза, уменьшают скорость поражений сердца и других органов.
4. Сердечные гликозиды (дигоксин) воздействуют на проявления мерцательной аритмии, которая возникает на фоне дисфункции сердца к сокращению.

При фибрилляции предсердий назначают варфарин под контролем тромбинового значения на ежемесячной основе.

Пациентам, которые при ходьбе страдают одышкой, рекомендуется приём препаратов быстрого действия (нитроминт). Внутривенно вводят нитроглицерин для нейтрализации возможного отёка лёгких и недостаточности левого желудочка.

Людям с наследственной формой риска возникновения ДКМП полезно использование вакцин от гриппа и пневмококковой инфекции. Для профилактики и лечения респираторных болезней при дилатационной кардиомиопатии рекомендовано применение интерферонов — Виферона, Генферона и другое.

Медикаментозная терапия обязательно включает профилактику тромбоэмболии. Для этого пациенту прописывают антиагреганты (курантил, аспирин). Препараты не дают тромбоцитам склеиваться между собой. При противопоказаниях назначают антикоагулянты, замедляющие свёртываемость крови. Антикоагулянты способны снизить риск образования тромбов и эмболических осложнений, рассасывают имеющиеся сгустки. Тромболитическая терапия ведётся путём внутривенного вливания антикоагулянтов прямым способом. Продолжительность такого лечения 6 месяцев, затем, во избежание повторного образования, тромбов назначают непрямые антикоагулянты.

Радикальным и единственным методом излечения обеих форм дилатационной кардиомиопатии считается пересадка сердца. Трансплантируется донорский орган человека с умершим мозгом. До операции обязательно проведение анализов на совместимость. По окончании процесса пересадки сердца пациенту назначают препараты, которые подавляют иммунитет умершего реципиента. Иначе возникает риск отторжения пересаженного сердца и смерти оперируемого больного.

Трансплантация сердца — реальный шанс многих пациентов, находящихся на терминальной стадии заболевания, к продолжению жизни. Такой радикальный метод довольно эффективен, после трансплантации выживаемость больных более года составляет 85%.

Другие хирургические вмешательства при идиопатической кардиомиопатии:

1. Ресинхронизирующая терапия. Пациенту имплантируют кардиостимулятор, который в дальнейшем поддерживает сократительную функцию сердечной мышцы и нормализует кровообращение. Такой метод применим на первоначальных этапах сердечной недостаточности, когда есть шанс приостановить развитие осложнений.
2. Динамическая кардиомиопластика. Сердце больного обматывают собственной спинной мышцей. Такая манипуляция повышает переносимость нагрузок, снижает частоту госпитализаций, уменьшает приём лекарств, тем самым улучшая комфортность жизни пациента. Однако выживаемость больных ДКМП практически не изменяется.
3. Вживление каркаса, изготовленного из скрученных нитей, производится в полостях желудочков и предсердий. Такая конструкция эластична, изготовление индивидуально для каждого пациента. Наблюдается снижение объёма желудочков, повышение функционирования сердечной мышцы. Влияние операции на будущее состояние организма неизвестно.
4. Протезирование сердечного клапана. Операция проводится, когда клапану в человеческом сердце не удаётся удерживать отток крови. Вживляются также специальные насосы, облегчающие перекачивание крови в аорту. Использование метода повышает продолжительность жизни, и даёт возможность выдерживать небольшие нагрузки. Но риск возникновения и прогрессирования осложнений в виде тромбов и инфекций, как и прежде, остаётся.

Своевременная терапия либо хирургическое вмешательство предотвращают развитие осложнений болезни, увеличивают срок жизни пациента.

Дилатационная кардиомиопатия у детей

У детей ДКМП проявляется как в процессе роста и физического развития, так и с рождения.

• дисфункцией иммунной системы;
• травмами во время родов (асфиксия);
• инфекциями;
• действием отрицательных факторов (экологии, токсичных веществ).

Выявить у ребёнка симптомы заболевания и поставить верный диагноз сложнее, чем взрослому человеку, поскольку патология не имеет специфических критериев проявления. Первым признаком проявления ДКМП у ребёнка является одышка. Родителям следует обращать пристальное внимание на затруднённый вдох. Сначала появление одышки связано с тяжёлыми физическими нагрузками, но постепенно дыхание становится чаще даже в состоянии покоя. Позже ребёнка мучают приступы удушья по ночам.

• отказ от груди новорождённого малыша;
• задержка роста и развития ребёнка;
• чрезмерная потливость;
• синий оттенок кожных покровов.

Общее самочувствие маленького пациента ухудшается, что влияет и на качество жизни. Ребёнок быстрее устаёт, поскольку ему тяжело сосредоточиться, страдает успеваемость в школе.

 В последнее десятилетие появились современные гипотезы о лечении ДКМП у детей, отличные от стандартного лечения. Но инструменты диагностики и терапии детских кардиомиопатий пока аналогичны взрослой практике, лечение по-прежнему остаётся симптоматическим. Оно основано на профилактических мерах и коррекции основных клинических признаков болезни и её осложнений.

Летальных исходов у детей с диагнозом ДКМП немало. Большой процент приходится на малышей с врождённой формой кардиомиопатии. Высокая смертность у детей с симптомами дилатационной кардиомиопатии зафиксирована в первые 6 месяцев после рождения.

Прогноз

Смертность взрослых людей, заболевших дилатационной кардиомиопатией, составляет 10% ежегодно. При медленно протекающей форме болезни максимальная продолжительность жизни при появлении симптомов — 7 лет. Десятилетняя выживаемость пациентов достигает 15 — 30%. У 70% больных, госпитализированных с признаками ХСН, в последующие 5 лет протоколируется смертельный исход. У мужского пола продолжительность жизни при обнаружении симптомов болезни в два раза ниже, чем у женщин с той же патологией.

Трансплантация сердца существенно повышает оптимистический прогноз. Отзывы практикующих кардиохирургов о таком вмешательстве в человечески организм положительны. Около 85-90% пациентов, перенесших хирургическую операцию, живут еще 10 лет. Немного улучшить прогноз поможет соблюдение рекомендаций доктора и отказ от вредных привычек.

1. Проявление синдромов ХСН во время покоя.
2. Высокое давление при наполнении желудочков.
3. Сильное расширение желудочков, обнаруженная при использовании рентгена либо эхокардиографии.
4. Левосторонний желудочек имеет форму шара.
5. Сниженный сердечный индекс.
6. Низкий объём выброса крови желудочком, расположенным в левой стороне, в момент систолы.
7. Низкое артериальное давление при сокращении сердца.
8. Повышенное содержание норадреналина в крови, сниженное — ионов натрия.

Статистика показывает, что для больных людей прогноз по выздоровлению и выживаемости имеет в целом негативный вектор. Гибель пациентов чаще всего наступает от высокочастотного возбуждения желудочков, ишемического инсульта, отёка лёгких, кардиогенного шока, тяжёлой формы лёгочной тромбоэмболии.