Синдром портальной гипертензии что это такое?

Портальная гипертензия – это серьезное патологическое состояние, которое вызывает повреждения печени. При этом наблюдается значительное повышение кровяного давления воротной вены. Это вена, по которой кровь от кишечника поступает к печени. Она может привести к смерти от желудочного кровотечения, поэтому необходимо вовремя начать лечение, пока ситуацию еще можно исправить.

Портальную гипертензию может вызвать цирроз печени, гепатит, онкологические заболевания.

Это не самостоятельная болезнь, а состояние, которое возникает из-за других болезней, нарушающих кровообращение печеночной и портальной вены.

Факторы, вызывающие развитие болезни

Синдром портальной гипертензии развивается, когда что-то преграждает путь крови по вене. Такая проблема может возникнуть как в самой печени, так и возле нее. В результате этого давление резко увеличивается, вены заполняются кровью, начинают растягиваться и разрываются.

Существует множество факторов, которые вызывают развитие портальной гипертензии.

Главные из них:

• Повреждения паренхим (клеток печени). Это может произойти при циррозе, остром гепатите, опухолях. Иногда повреждению органа способствуют плоские черви, которые паразитируют в человеческом организме.
• Застоявшаяся желчь в печени или возле нее. Например, камни или новообразования закупорили желчные протоки.
• Отравления ядовитыми веществами или злоупотребление химическими веществами, которые разрушают клетки печени.
• Новообразование в воротной вене, отложение тромбов, врожденные патологии воротной вены.
• Заболевания, нарушающие проходимость сосудов печени.
• Травмы, сепсисы, осложнения после операций, ожоги больших участков тела.

Самой частой причиной развития патологического состояния является цирроз печени.

В ходе этой болезни происходят такие изменения русла воротной вены:

• Между клетками печени начинает скапливаться коллаген.
• Нарушается форма синусоидов (заполненных кровью пространств в печени).
• Деформируется венозная система печени.
• В печени между воротным и печеночным стволами возникают шунты.

Эти факторы способствуют развитию портальной гипертензии. Патология может начать проявляться из-за инфекций, злоупотребления алкоголем, диуретиками и транквилизаторами, преобладания в рационе белковой пищи животного происхождения.

Признаки возникновения патологии

Симптомы гипертензии могут быть таковыми:

1. Вздутие и заметное увеличение живота.
2. Расширяются вены пищевода, желудка и геморроидальные вены.
3. В желудке и пищеводе может возникнуть кровотечение. Это явление имеет такие симптомы, как рвота кровью или кровь во рту.
4. Справа под ребрами возникают сильные болезненные ощущения.
5. Если в кишечнике начинается кровотечение, то в кале можно заметить примеси крови. Сам кал при этом будет черного цвета.
6. О желудочном и пищеводном кровотечении говорит рвота кровью и кровь в кале. Сам кал при этом также будет черного цвета.
7. Можно наблюдать увеличение печени.
8. Ухудшается или полностью пропадает аппетит. Больной начинает резко худеть.
9. Может немного пожелтеть кожа.
10. Гепатоспленомегалия или одновременное увеличение печени и селезёнки. Этот симптом можно заметить при развитии портальной гипертензии не только на УЗИ, а и визуально. Если у человека гепатоспленомегалия, то справа под ребрами можно заметить выбухание, которое смещается при вдохе. Вначале может увеличиться только селезенка, но постепенно наблюдается и изменения размера печени. Гепатоспленомегалия требует длительного наблюдения.
11. Очень часто о наличии заболевания свидетельствует накопление жидкости в брюшной полости. Это явление носит название асцит. Вместе с портальной гипертензией патология протекает тяжело и почти не поддается лечению.

В редких случаях могут возникать такие симптомы, как кровотечение из носа и мелкоточечные кровоизлияния.

Независимо от формы заболевания у тех, у кого портальная гипертензия, возникают такие симптомы, как нарушение трудоспособности и умственной активности, постоянное ощущение слабости. На последних стадиях нарушаются функции центральной нервной системы.

Стадии заболевания

Существует четыре стадии развития болезни.

Каждая из них проявляется определенными симптомами:

• Первую стадию нельзя определить без специальных диагностических методов. Она сопровождается чувством тяжести в правом боку под ребрами, вздутием живота и общей слабостью.
• Вторая стадия имеет больше характерных особенностей. Кроме тяжести, вздутия и слабости, больной страдает от расстройств пищеварения. Можно наблюдать также увеличенную печень и селезенку.
• На третьей стадии человека беспокоят все симптомы заболевания, кроме того, начинает накапливаться жидкость в брюшной полости. На этой стадии пациенты часто получают инвалидность, так как страдают от регулярных кровотечений, отеков живота и увеличения селезенки.
• На четвертой стадии развиваются осложнения, которые плохо поддаются лечению: сильные многократные кровотечения из внутренних органов, жидкость в брюшной полости. Развивается воспаление живота и печеночная недостаточность.

Особенности развития и течения патологии у детей

Это заболевание может возникать и у детей до трех лет. В таком случае оно имеет врожденный характер. Причины портальной гипертензии у детей неизвестны. Считаются, что такие нарушения могут возникнуть из-за осложнений беременности: это могут быть образования тромбов в печеночной вене.

В основном выделяют такие симптомы патологии у детей:

• Вены пищевода и желудка могут немного или сильно кровоточить.
• Увеличивается печень и селезенка или один из этих органов.
• При осмотре у детей можно заметить увеличение живота и выступающие вены.

Но если вовремя начать лечение, можно надеяться, что ребенок будет вести более или менее нормальную жизнь.

Лечение патологии у детей направлено не на стабилизацию состояния, а на создание нормальных условий для развития. Хирургическое вмешательство выполняют, если у детей появляются варикозные вены пищевода и желудка или началось кровотечение из них. Операция помогает снизить давление портальной вены и предотвратить развитие кровотечения. Для этого формируют сосудистые анастомозы. Они обеспечивают переход крови из воротной вены в систему верхней и нижней полых вен.

Диагностика заболевания

Состояние требует серьезной и длительной диагностики. Очень важно обратиться к специалисту на ранних стадиях развития заболевания. Это значительно облегчит процесс лечения.

Сначала изучают патогенез портальной гипертензии. Врач обязательно должен быть в курсе вредных привычек, патологий внутренних органов, принимаемых препаратов. Также он должен знать, где работает пациент, так как это является важным критерием, если необходимо будет установить инвалидность.

Во время осмотра врач уже может увидеть признаки болезни: увеличены вены на поверхности живота, есть скопление жидкости в брюшной полости, геморрой, пупочная грыжа, выпуклость справа под ребром.

После осмотра назначают лабораторные и инструментальные диагностические мероприятия:

1. Анализ крови на антитела и вирусы, которые становятся причиной гепатита, общий анализ крови, иммуноглобулиновое исследование.
2. Чтобы установить, где именно в системе портальной вены находится закупорка, спрогнозировать течение операции и определить, возможно ли создать анастомозы между сосудами, назначают рентгенологические исследования с контрастом или без него.
3. Для определения степени поражения печение и селезенки, изменения размера назначают ультразвуковое исследование брюшной полости. Процедура также позволяет определить наличие жидкости в брюшной полости. Это исследование позволяет обнаружить местоположение тромбов. Процедура не требует использования контрастного вещества и не приносит никакого вреда здоровью.
4. УЗИ-доплер. Процедура позволяет определить, насколько расширилась или сузилась портальная вена. По ее варикозному расширению можно поставить диагноз «портальная гипертензия». Такое исследование является обязательным диагностическим мероприятием.
5. Спленоматометрия. В ходе процедуры вымеряют уровень портального давления.
6. Среди обязательных исследований эндоскопические методики: исследуют пищевод, желудок, тонкую и толстую кишку. Эти исследования помогают определить наличие расширения вен желудочно-кишечного тракта.
7. Для тяжелых случаев показана лапароскопия. Это диагностический метод, в ходе которого в брюшной полости делается разрез, в него вводят трубку с видеокамерой, на экран монитора выводится изображение внутренних органов.
8. Для установления причин увеличения печени могут назначить биопсию. В ходе исследования тонкой иглой берут небольшое количество материала на лабораторные исследования. Процедура позволяет определить отклонения в печени, которые ранее установить не удалось. Из-за болезненности и возможных осложнений биопсию делают в крайних случаях.
9. Чтобы установить причину портальной гипертензии, могут назначить несколько специфических процедур: чтобы исключить или подтвердить наличие плоских червей, исследуют кал на наличие паразитов; чтобы определить туберкулез, под кожу вводят туберкулиновые пробы.

В процессе постановки диагноза врачи должны исключить заболевания, симптомами которых также являются увеличение печени и селезенки.

Как лечат заболевание

Лечение портальной гипертензии зависит о стадии развития заболевания.

Если патологию обнаружили на начальных этапах, то можно обойтись медикаментами. Запущенные состояния требуют оперативного вмешательства.

Для снижения высокого давления воротной вены назначают такие препараты:

• Содержащие гормоны гипофиза. Они уменьшают приток крови к печени и способствуют снижению давления в воротной вене. Это происходит, потому что под влиянием гормонов артериолы сужаются.
• Нитраты, например, нитроглицерин. Они способствуют расширению вен и артериол, уменьшают приток крови к печени.
• Бета-адреноблокаторы. Такие препараты способствуют снижению частоты сердечных сокращений, благодаря чему скорость кровообращения снижается, к печени поступает меньшее количество крови.
• Аналоги соматостатина. Такие лекарства уменьшают давление в воротной вене благодаря сужению артериол в брюшной полости.
• Мочегонные препараты. Они способствуют выведению избыточной жидкости из организма. Это уменьшает объем крови и способствует снижению давления.
• Синтетические аналоги лактозы/лактулозы. Они очищают кишечник от токсических веществ, которые накапливаются в результате проблем с печенью.
• Антибактериальные препараты. Они останавливают размножение и уничтожают патогенные микроорганизмы, которые являются возбудителями многих заболеваний. Препарат могут назначить только после определения типа возбудителя. Если это сделать не удалось, то назначают антибиотики широкого спектра действия. Они эффективны против большинства микроорганизмов.

Хирургические методы

Синдром портальной гипертензии лечат также и с помощью хирургического вмешательства. Такая терапия используется уже более сотни лет и дает хорошие результаты.

Операция может понадобиться, если у пациента наблюдается варикоз вен желудка или пищевода, увеличилась селезенка или в брюшной полости образовалась жидкость.

Портальная гипертензия лечится такими хирургическими методами:

1. Чтобы снизить риск развития кровотечения, могут перевязать некоторые вены пищевода и желудка. Процедура называется склерозирование, так как закрывают просвет сосудов.
2. Создают сосудистые воротно-кавальные анастомозы. Это новые пути, по которым кровь может отходить от портальной вены до нижней полой вены, обходя печень. Процедуру могут дополнить удалением селезенки.
3. Дренаж брюшной полости. Эта процедура необходима при наличии жидкости в брюшной полости.
4. Во время лечения детей создают искусственные портокавальные анастомозы. Это единственный вариант, который позволяет избавить ребенка от проявлений заболевания.
5. Пересадка печени. Она необходима, если никакими способами у больного не удается восстановить функции печени. Обычно практикуют пересадку органа родственника. Чаще всего такая терапия применяется для лечения детей.

При наличии осложнений портальная гипертензия лечится такими способами:

1. Ушивают вены пищевода. Необходимо такое лечение, когда кровотечение возникает многократно.
2. Эластичными кольцами перевязывают расширенные вены пищевода.
3. Для остановки кровотечения в пищевод и желудок вводят зонд, который оснащен двумя баллонами. Эти баллоны раздуваются и прикрывают кровоточащие вены, благодаря чему кровотечение прекращается.

Чтобы восполнить кровопотери, пациенту переливают плазму и эритроциты донора, а также назначают плазмозаменители.

Питание при патологии

Избавить от неприятных проявлений заболевания и повысить эффективность лечения может правильное питание. Оно заключается, в первую очередь, в уменьшении употребления соли. Соль приводит к задержке жидкости в организме, что способствует увеличению давления в воротной вене, а также возникновению жидкости в брюшной полости.

Важно ограничить употребление животного белка. Это уменьшит скорость прогрессирования болезни.

Рацион должен состоять из овощных супов, мяса нежирных сортов и морепродуктов. Пить лучше больше кефира, компотов, морсов. Категорически запрещается пить кофе, есть шоколад, яйца, жареные, соленые, копченые и жирные блюда. Об алкогольных напитках не может быть и речи.

Осложнения заболевания

Портальная гипертензия может иметь серьезные последствия для здоровья человека.

Из-за разрушения клеток крови у больного:

• Понижается уровень гемоглобина.
• Снижается уровень тромбоцитов, из-за чего открывается кровотечение.
• Снижается уровень белых клеток крови, которые защищают организм от инфекций. Это приводит к тому, что человек легко заражается инфекционными заболеваниями.

Также из-за нарушений функций печени в организме накапливаются токсические вещества. Они нарушают работу головного мозга. Из-за этого у больного нарушается память, возникают эмоциональные расстройства, паранойя, человек может впасть в кому. Такое состояние носит название печеночная энцефалопатия.

Могут нарушаться функции почек, развиться системные инфекции.

Прогноз на выздоровление

Прогноз болезни зависит от ее формы и стадии. Если портальная гипертензия развивается вне печени, то шансы на нормальную жизнь у человека вполне высокие. Но при внутрипеченочном течении высок риск летального исхода. Пациенты обычно умирают от кровотечений в желудке и кишечнике и из-за отказа печени. Оперативные вмешательства, в ходе которых формируют анастомозы, могут добавить несколько лет жизни.

Насколько успешным будет лечение, зависит от того, на каком этапе был поставлен диагноз. Если болезнь успели определить в самом начале развития, то прогноз благоприятный.

Но полностью избавиться от болезни нельзя. Она становится хронической и требует постоянного наблюдения у гастроэнтеролога, а также поддерживающей терапии. Учитывая тяжелые симптомы и последствия патологии, человек не может работать и вести нормальный образ жизни, поэтому большинство больных получают инвалидность.

Инвалидность назначают в зависимости от того, насколько человек не может обходиться без посторонней помощи. Существует три группы инвалидности. Для самых тяжелых случаев оформляют первую группу.

Профилактика

Чтобы избежать развития заболевания, необходимо не отказываться от вакцинации против гепатита В, который является одной из причин развития патологии. Также важно отказаться от курения и употребления алкогольных напитков, правильно питаться. В общем, избегать всего того, что может нарушить работу печени.

Если болезнь уже развивается, то важно вовремя начать лечение. Для этого необходимо не игнорировать симптомы. При любых отклонениях посетить гастроэнтеролога.

Для предотвращения развития кровотечения необходимо:

• Всем, кто страдает заболеваниями, которые могут спровоцировать повышение давления в русле портальной вены, раз в год или два проходить осмотр поверхности пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки.
• Если больной страдает варикозом вен пищевода и желудка, то такой осмотр необходимо проходить не реже, чем раз в полгода.
• Если расширение вен не слишком большое, осмотр проводят раз в два или три года.

Чтобы избежать повреждения головного мозга, необходимо:

• Сократить суточную дозу белка. Разрешается не более 30 грамм в сутки. Это позволит снизить количество токсических веществ, которые могут повредить мозг.
• Регулярно употреблять аналоги лактозы/лактулозы. Такие препараты выводят из организма токсины, которые накапливаются из-за нарушений работы печени.

Портальная гипертензия является опасным, угрожающим здоровью и жизни заболеванием. Его развитие ставит крест на нормальном образе жизни. Человеку постоянно придется лечиться, и часто лечение не дает результата. Поэтому желательно избегать любых действий, которые могут вызвать болезни печени.