Симптомы и лечение болезни порок сердца пентада Фалло

Борьба с врождёнными пороками сердца начинается задолго до появления малыша на свет. Консилиум врачей рассматривают совместно с будущей матерью все возможные риски. Часто порок дает возможность родиться ребенку, окрепнуть, дождаться момента, когда окрепший организм сможет перенести серьёзную операцию. К таким операбельным порокам относят тетраду Фалло, которая в условиях современной медицины давно перестала быть смертельным приговором.

Место тетрады Фалло в системе ВПС

Врождённым пороком сердца (ВПС) называют патологию развития в эмбриональном и постнатальном периоде. Это может быть задержка формирования органа, неправильное строение, нарушения сердечной деятельности (кровообращения). Половина детей с ВПС умирают в возрасте до года, в первую неделю жизни — 20%. Если удалось преодолеть самый опасный первый год жизни, то без операбельного решения порока ребенок не проживет старше 12 лет.

Тетрада Фалло занимает третье место среди самых распространённых пороков сердца — до 13% от всех ВПС, по разным данным. Чаще встречаются дефекты межпредсердной (ДМПП) и межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

• белые (артериальная и венозная кровь не смешивается);
• синие (артериальная и венозная кровь смешивается).

ВПС тетрада Фалло — «синий» порок с аномальным отхождением сосудов, нормальным положением желудочков.

• ДМЖП;
• стеноз просвета легочного ствола;
• гипертрофия правого желудочка;
• декстропозиция (смещение) аорты.

Порок занимает место между триадой (без смещения аорты) и пентадой Фалло (все признаки тетрады и ДМПП).

Система пороков названа в честь французского патологоанатома E. L. A. Fallot (1850-1911). На рубеже девятнадцатого и двадцатого веков патология считалась неизлечимой, обнаруживалась только после вскрытия.

Продолжительность жизни с диагнозом «тетрада Фалло» напрямую зависит от степени сердечной недостаточности. Операция в первый год жизни дает шанс спасти ребенка.

Механизм гемодинамики при тетраде Фалло

Сердечная деятельность — это основа кровообращения, которое, в свою очередь, обеспечивает процессы метаболизма и доступ кислорода к клеткам. Кровь при нормальной работе сердца должна свободно поступить в аорту после того, как обогатится кислородом в лёгких.

• ДМЖП заключается в том, что перегородка между желудочками либо отсутствует вовсе, либо серьёзно деформирована;
• стеноз означает сужение клапана лёгочной артерии.

В результате артериальная кровь перемешивается с венозной в том месте, где перегородка должна разделять два желудочка. А узкий проход в лёгочную артерию не дает выбросить сердцу кровь в лёгкие. Возникает застой венозной крови.

Кровь с достаточным уровнем кислорода не поступает к органам, тканям. Отсюда и название классификации таких пороков — «синие». В результате гипоксии (кислородного голодания) появляется синий оттенок конечностей. Такое посинение кожных покровов и слизистых называется цианозом.

• значительное сужение просвета лёгочной артерии, отсутствие просвета, возникновение препятствия (большая часть смешанной крови уходит в аорту);
• умеренный стеноз позволяет крови проходить, что превращает «синий» порок Фалло в «белый» (отсутствует цианоз);
• цианотичный вид порока, при котором посинение конечностей происходит в связи с сужением.

В первом случае кровь, чтобы попасть в малый круг кровообращения, попадает в боковые ветви кровотока (коллатерали), минуя основной кровеносный ствол.

Пораженное пороком сердце не может полноценно выполнять свои функции. От этого страдают все системы организма, поэтому для восстановления кислородного обеспечения необходимо хирургическое решение.

Причины возникновения ВПС

В первом триместре беременности появляются главные органы плода. Со второй по восьмую неделю формируется сердце.

Аномальное развитие сердца начинается с того, что аорта занимает неправильное положение. Далее патология работает по цепочке: смещается положение лёгочного ствола, он вытягивается и становится уже, перегородка артериального конуса не соединяется с перегородкой желудочков, появляется неполнота перегородки (дефект), правый желудочек расширяется.

• употребляет наркотики и алкоголь;
• злоупотребляет курением;
• работает в опасных и вредных производственных условиях;
• на бытовом уровне контактирует с токсичными веществами, красками, химикатами;
• в первом триместре переболела краснухой, гриппом, скарлатиной, перенесла корь;
• имеет родственников с оперированными ВПС, оперирована сама;
• принимала успокоительные, снотворные и другие лекарственные средства;
• проходила курс гормональной терапии.

В случае заболевания краснухой беременная получает рекомендацию врачей прервать беременность на раннем сроке.

Запустить процесс неправильного развития главного органа будущего ребенка может сама мать, если не узнает вовремя о своей беременности.

Виды и формы тетрады Фалло

Классификация тетрады Фалло основана на степени изменений структуры сердца.

1. Эмбриологический.
2. Гипертрофированный.
3. Тубулярный.
4. Многокомпонентный.

Эмбриологический тип означает, что перегородка смещена вперёд, влево и вниз, сужение соответствует мышечному кольцу лёгочного клапана, сам клапан не изменён, или наблюдается умеренная гипоплазия (недостаточное развитие).

Каждый последующий тип порока осложнён патологией. Например, гипертрофированный тип тетрады Фалло говорит о том, что к характеристикам эмбриологического типа прибавляется гипертрофия перегородки. Это значит, что она смещена и увеличена в объемах и массе.

Многокомпонентный тип — это присутствие всех патологий и удлинение перегородки.

Также существует классификация, которая построена на особенностях кровообращения.

1. С заращением (атрезией) входа лёгочной артерии.
2. Цианотичная («синяя»).
3. Ацинотичная («белая»).

С ростом отклонений в развитии сердца ухудшается состояние пациента. Переход от ацинотичной формы к выраженному цианозу говорит о прогрессирующем пороке.

Основания для постановки диагноза

Проявление главного симптома — цианоза — происходит в пяти формах:

1. Ацинотичная (цианоза нет).
2. Поздняя цианотичная (цианоз проявляется в 6-10 лет).
3. Тяжёлая цианотичная (цианоз проявляется приступами в сопровождении отдышки).
4. Классическая цианотичная (цианоз проявляется в 2-3 года).
5. Ранняя цианотичная (цианоз проявляется в первый год жизни ребенка, особенно со второго по четвёртый месяцы).

В четырёх формах из пяти цианоз становится видимым симптомом тетрады Фалло. «Белая» форма означает нормальный цвет кожных покровов. В остальных случаях синеет носогубный треугольник, руки, ступни, верхняя часть тела. Синий оттенок кожи усиливается, когда малыш плачет, напрягается, может появиться во время кормления.

• одышка при кормлении, ходьбе, беге;
• выраженная слабость, повышенная слабость;
• физическое и моторное недоразвитие;
• утолщение пальцев (напоминают «барабанные палочки»).

Приступы обычно вызывает острая гипоксия и максимальный выброс крови через деформированную стенку. Частота резких проявлений симптомов зависит от того, насколько сужена лёгочная артерия: чем сильнее выражен стеноз, тем чаще ребенок страдает от приступов.

Порок препятствует нормальному развитию ребенка, поэтому со временем о его наличии говорят:

• поздние скачки роста (с задержкой ребенок учится ползать, сидеть, ходить);
• потеря веса;
• «сердечный горб» или плоская грудная клетка;
• искривление позвоночника;
• увеличение расстояния между зубами (растут неправильно);
• склонность к плоскостопию.

Особо опасны приступы одышки и посинения. Они длятся полминуты, иногда пять минут, но всегда влекут за собой опасность, так как могут закончиться инсультом или смертью.

• положение «на корточках» и «коленно-локтевое» (так можно снизить нагрузку на сердце);
• кислородная маска;
• ввод медикаментов, снижающих тахикардию;
• морфин (сокращает частоту дыхания, обезболивает).

Приступ — повод вызвать специализированную помощь. Получасовая продолжительность приступа говорит о необходимости срочной операции.

Методы диагностики тетрады Фалло

Признаки тетрады Фалло видны наиболее отчетливо на УЗИ беременной во время третьего триместра, когда органы все сформированы и видна их правильная или неправильная деятельность. До этого срока качественный аппарат ультразвуковой диагностики выявит отклонения на сроке до 22 недель.

Предрасположенность в процентном соотношении женщина узнает на первом скрининге в рамках генетического исследования. Генетики проведут подробный анализ на хромосомные болезни.

1. Ослабление II тона, выраженный шум во время систолы по результатам фонокардиографии.
2. «Башмачок» или «Голландский сапожок» на УЗИ органов грудной клетки.
3. Отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия миокарда, неполная блокада пучка Гиса на ЭКГ.
4. Анатомические дефекты порока на УЗИ сердца.
5. Нарушения кровотока в сердечной мышце по данным допплерометрии.
6. Превышение нормы эритроцитов в два раза в результате общего анализа крови.
7. Повышенное давление в правом желудочке по итогам зондирования полостей.

Для исключения диагностической ошибки проводятся дифференциальные исследования.

• тетрада Эйзенменгера (вместо стеноза — расширение, которое определяется на рентгене);
• смещение главных сосудов, аорты и лёгочной артерии (при нём сердце с возрастом сильно увеличивается в размерах);
• атрезия трикуспидального клапана (возникает в левом желудочке, а не в правом, как при тетраде Фалло);
• стеноз лёгочной артерии (без остальных составляющих тетрады и «сапожка» на снимке);
• одножелудочковое сердце.

Врач может проанализировать и проявление внешних симптомов, провести ощупывание контуров сердца.

Медикаментозное лечение тетрады Фалло

Единственный способ победить порок и сократить вероятность смерти от сердечной недостаточности в детском возрасте — хирургическая операция.

• купирует приступ;
• подготавливает организм к операции;
• поддерживает работу систем организма, когда необходимо выждать удачное время для операции.

Новорожденных с обнаруженной патологией помещают в специальные боксы для уменьшения кислородного голодания тканей, детям постарше показаны ингаляции. Родители в домашних условиях должны обеспечить достаточную увлажнённость воздуха.

• Морфин, чтобы снизить болевой синдром;
• Фенилэфрин или Кетамин для повышения давления;
• оксигенотерапия предотвращает дефицит кислорода (малоэффективная кислородная терапия);
• Простагландин для поддержания проходимости артериального протока;
• Реополиглюкин для активной циркуляции крови и профилактики тромбоза;
• натрия гидрокарбонат восстанавливает водно-электролитный и кислородно-щелочной баланс;
• глюкоза для питания миокарда;
• Эуфиллин для улучшения кровотока.

Применение препаратов — вспомогательная мера. Медикаментозная терапия проводится квалифицированными специалистами кардиологии и не заменяет единственного эффективного решения тетрады Фалло — операции.

Хирургический метод

Подтверждённый диагноз порока означает обязательное проведение операции. Хирургическое решение в первый год жизни благоприятно по многим показателям, в том числе помогает снизить риск осложнений.

1. Паллиативный (шунтирующий).
2. Радикальный.

Паллиативный метод часто применяется в экстренных случаях, когда приступ не купируется самостоятельно и при помощи лекарств, сильно выражено физическое отставание в развитии, усилились проявления цианоза. Он заключается в проведении внутриперикардиального анастомоза (соединения) аорты и лёгочной артерии. Восстановление круга кровообращения возможно через протезирование соединение, имплантацию или соединение подключичной артерии в один узел с лёгочной.

Проблема сужения легочного клапана решается путем введения особого расширительного баллона в полость артерии. Данный метод называется эндоваскулярной балонной вальвулопластикой клапанного стеноза. Проводится под рентгеном.

К паллиативным операциям относят также пластику правого артериального конуса (инфундибулопластику).

1. Под общим наркозом рассекается грудная клетка, так как операция проводится на открытом сердце при включении аппарата искусственного кровообращения.
2. В области правого желудочка делается разрез.
3. Проводится пластика клапанов (рассечение).
4. Устраняется дефект перегородки при помощи наложения фрагмента искусственного происхождения или из биологического материала.

Существует опасность повредить коронарные артерии, задеть водители сердечного ритма, потому операция проводится только кардиохирургами с высокой и узкой квалификацией.

Решение об операции принимает мать ребенка. Своими страхами перед серьезным шагом делятся пациенты, которые удачно пережили такого рода процедуры. Их откровения помогают понять безопасность метода и важность операции для дальнейшей жизни:

«Диагноз поставили на 31 неделе беременности. Сразу направили в перинатальное отделение при Бакулевском центре. Врачи сказали, что главное не прибавить к пороку сердца недоношенность, поэтому трудную беременность нужно «доходить». Для операции выбирали между «Бакулевкой», Филатовской больницей и вариантом в Германии. Выбрали Филатовскую. Наблюдались у кардиолога до 6 месяцев. Состояние кровоснабжения ухудшалось постепенно, но без видимых признаков. Развивался ребенок нормально. Потом операция, пять часов наркоза, реанимация, через два дня перевод в палату, тридцать дней послеоперационный период»

Сережина мама, г.Москва

«Дочь родилась с ДМЖП. До 19 лет жила обычной жизнью, пока не поставили диагноз «тетрада Фалло». Врачи прогнозировали смерть через пять лет. А ей хотелось жить, семью, детей… Шансов было ничтожно мало, но дочь решилась на операцию. Я уже никак повлиять на решение совершеннолетнего ребенка не могла. В первый раз врачи что-то задели, начались застои в легких. Через три недели поставили электрокардиостимулятор, и стало лучше. Получила третью группу инвалидности, но это не помешало встретить свою любовь, выйти замуж и забеременеть. На сроке 39 недель делали кесарево сечение, малыш родился со здоровым сердцем. А дочери предстоит повторная операция, однако теперь это нужно для счастливой жизни ее семьи. Надежды только на лучшее!»

Светлана, г.Челябинск

Женщины, которые столкнулись с тетрадой Фалло во время беременности, называют самым главным оружием против порока — осведомлённость. Важно все знать об оперативном решении ВПС, о возможных рисках и осложнениях, работать сообща с врачами и кардиологами, чтобы подарить счастливую и здоровую жизнь ребенку.

Жизнь с тетадой Фалло

Без операции дети с тетрадой Фалло живут не более 12 лет. Любое инфекционное заболевания может пройти с осложнениями и привести к резкому ухудшению работы сердца.

Сердце с пороком если и даст человеку дожить до сорока лет, то в качестве инвалида высокой степени, который не может существовать без посторонней помощи.

У каждого пациента с пороком есть шанс на физически активную жизнедеятельность. Чем раньше сделана операция, тем быстрее ребенок восстанавливается и приходит к нормальному развитию. Он успешно реализует себя в полноценном обществе. Если хирургическая коррекция проведена у взрослого и полностью сформировавшегося человека, то положительная динамика проявляется позднее.

• повреждение водителей ритма;
• травма корональных сосудов;
• неэффективность пластики стеноза и перегородки.

Прогноз жизни среди пациентов в 95% благоприятен, однако существует и статистика, согласно которой люди умирают после радикальной коррекции. Повреждение пучка Гисса, к примеру, грозит последующим нарушением ритма сердца. От разных типов аритмии пациент может придти к трепетанию и фибрилляции предсердий. Это связано с хронической перегрузкой правого желудочка.

Видимые признаки таких изменений отсутствуют, смерть наступает внезапно. А в последнем случае, при отсутствии улучшений после пластики, потребуется повторная коррекция.

Эти примеры еще раз подчеркивают важность грамотного подхода к выбору кардиологической клиники.

В период ожидания операции и в послеоперационный период пациент наблюдается у кардиолога и кардиохирурга. Имеет место и установление степени инвалидности.

• после операции пациента наблюдают и лечат ещё 4 месяца;
• медицинская организация, которая осуществляла лечение, направляет на медико-социальную экспертизу;
• экспертиза выявляет наличие или отсутствие признаков инвалидности, анализирует результаты и эффективность лечения;
• устанавливается степень недостаточности кровообращения и другие факторы, в соответствии с которыми присуждается группа инвалидности.

После истечения двух лет требуется переосвидетельствование.

Таким образом, если в послеоперационный период сохраняется сужение легочной артерии, кровообращение нарушено, имеются осложнения, то человек имеет право претендовать на получение группы инвалидности.

Главной рекомендацией кардиохирургов после оперативной коррекции тетрады Фалло является наблюдение. Ребенок, который перенёс её в раннем детстве, может не замечать никаких последствий и полноценно развиваться. Однако родители всегда должны проявлять бдительность к состоянию малыша, посещать кардиолога, проходить соответствующую диагностику, чтобы вовремя обнаружить отклонения в работе сердца.

Тетрада Фалло — врожденный порок сердца, который имеет благоприятное хирургическое решение. Прошло то время, когда беременную женщину убеждали отказаться от ребенка или прервать беременность. Жизнь с таким диагнозом возможна, если в детстве выполнить коррекцию всех четырёх составляющих патологий порока. После этого необходимо знать о болезни всё и придерживаться правил здорового образа жизни, чтобы заботиться о самом главном органе человеческого организма.